Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"Latar belakang. Hiperplasia adrenal kongenital (HAK) adalah suatu kelainan genetik yang bersifat autosomal resesif. Lebih dari 90% kasus terjadi akibat defisiensi enzim 21-hidroksilase (21-OHD) yang disebabkan oleh mutasi gen CYP21.Tujuan. Mengetahui profil mutasi CYP21 terhadap profil klinis anak dengan HAK di Indonesia.Metode. Studi deskriptif retrospektif dilakukan selama Oktober-Desember 2014. Subjek adalah anak HAK yang terdaftar di Klinik Endokrinologi Anak RSCM dan pernah dilakukan pemeriksaan mutasi gen CYP21. Data diambil dari anamnesis terhadap orangtua, rekam medis dan register HAK tahun 2009-2014.Hasil penelitian. Didapatkan total subjek sebesar 45 subjek (37 perempuan, 8 lelaki) dengan profil klinis tipe salt wasting (SW) 33 subjek, simple virilizing (SV) 10 subjek, dan non-classic (NC) 2 subjek. Median usia saat terdiagnosis pada tipe SW usia 1 bulan (0-3 bulan), tipe SV usia 3 tahun (2-6 tahun), tipe NC usia 5 tahun. Keluhan utama terbanyak adalah genitalia ambigus (60%). Subjek perempuan mengalami kesalahan penentuan jenis kelamin saat lahir (32,4%) dan memiliki perilaku maskulin (24,3%). Tiga jenis mutasi ditemukan pada dua subjek, dua jenis mutasi ditemukan pada 19 subjek, mutasi R356W saja dialami oleh 9 pasien, dan mutasi I172N saja ditemukan pada 15 pasien. Mutasi I172N ditemukan pada 80% alel, R356W pada 66,7% alel, dan delesi/LGC pada 4,4% alel. Tipe SW yang mengalami mutasi delesi/LGC dan atau R356W sebesar 63,6%.Simpulan. Manifestasi klinis terbanyak pada penelitian ini adalah tipe SW dengan mutasi R356W dan atau delesi/LGC. Pemeriksaan mutasi gen CYP21 bermanfaat untuk konseling genetik, diagnosis prenatal dan tata laksana pada keluarga yang memiliki risiko HAK.

---

Background. Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is an autosomal recessive genetic disorder. More than 90% of cases are due to 21-hydroxylase deficiency which caused by CYP21 mutation.

Objective. Study the characteristic of CYP21 mutation and clinical manifestation in children with CAH in Indonesia.

Method. A descriptive retrospective study was performed during October-December 2014. Subjects were CAH children who were admitted to Pediatric Endocrinology Cipto Mangunkusumo hospital and tested for CYP21 gene mutation. Data were taken based on parents? interview, medical records and CAH registry during 2009-2014.

Results. A total of 45 subjects (37 girls, 8 boys) participated, with clinical profile of salt wasting (SW) type found in 33 subjects, simple virilizing (SV) in 10 subjects, and non-classical (NC) type in two subjects. Median age of diagnosis in SW type is 1 month old (0-3 month), SV type is 3 years old (2-6 years), NC type is 5 years old. Ambigous genitalia was the major chief complaint (60%). Girls experienced gender reassessment (32,4%) and show masculine behavior (24,3%). Three types of mutations were found in two patients, two types of mutations (R356W and I172N) in 19 patients, only R356W mutation in 9 patients, and only I172N mutation in 15 patients. I172N mutation was found in 80% alleles, followed by R356W in 66,7% alleles, and deletion/LGC in 4,4% alleles. In the SW form, 63,6% subjects had deletion and/or R356W mutation.

Conclusion. The most common clinical manifestation in this study is SW type with deletion/LGC and or R356W mutation. CYP21 mutation analysis may provide important information for genetic counseling, prenatal diagnosis and management of families at risk for CAH."

"Latar belakang. Obesitas pada anak HAK dapat terjadi akibat penyakit dan terapi glukokortikoid. Belum diketahui prevalens gizi lebih dan obesitas pada anak HAK di Indonesia serta faktor-faktor yang berhubungan.Tujuan. Mengetahui prevalens gizi lebih dan obesitas anak HAK dan faktor yang berhubungan (faktor penyakit, faktor terapi, dan faktor umum).Metode. Uji potong lintang pada anak HAK yang berobat di RSCM dan RS lain di Jabodetabek selama Maret-Juni 2013. Pencatatan data klinis, analisis diet, dan pemeriksaan kadar 17-hidroksiprogesteron (17-OHP) dilakukan pada setiap subjek.Hasil penelitian. Sebanyak 49 subjek (38 perempuan dan 11 lelaki, rentang usia 0,4-18,3 tahun) memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi. Sebanyak 79,6% subjek adalah tipe salt wasting (SW) dengan median usia awal terapi 2,5 tahun lebih muda dibandingkan kelompok non-SW. Rerata dosis hidrokortison adalah 17,2 (SB 6,4) mg/m2/hari dan median durasi terapi 5,7 (rentang: 0,1-18,3) tahun. Sebagian besar subjek memiliki kontrol metabolik undertreatment (36/49), sesuai dengan median kadar 17-OHP 19 (rentang: 0,2-876) nmol/L. Terdapat 19 subjek sudah pubertas, 6 diantaranya mengalami pubertas prekoks. Prevalens gizi lebih dan obesitas sebanyak 5,3% ditemukan pada kelompok usia balita dan 66,7% pada kelompok usia lebih dari 5 tahun. Sebanyak 62,5% subjek memiliki asupan gizi lebih. Subjek dengan usia lebih dari 5 tahun, sudah pubertas, atau mengalami pubertas prekoks lebih berisiko mengalami gizi lebih dan obesitas. Durasi terapi glukokortikoid berkorelasi sedang (r=0,668; P=0,000) dengan indeks massa tubuh (IMT), sedangkan dosis terapi tidak menunjukkan korelasi dengan IMT.Simpulan. Prevalens gizi lebih dan obesitas pada anak HAK dalam penelitian ini adalah 42,9%. Subjek dengan usia lebih dari 5 tahun, sudah pubertas, atau mengalami pubertas prekoks lebih berisiko mengalami gizi lebih dan obesitas. Terdapat korelasi antara durasi terapi glukokortikoid dengan IMT.

---

Background. Children with congenital adrenal hyperplasia (CAH) have a higher risk of being overweight and obese. The prevalence of obesity and its related factors in children with CAH in Indonesia is unknown.Objective. To study the prevalence of overweight and obesity in children with CAH and its related factors.Methods. A cross-sectional study in children with CAH at Cipto Mangunkusumo Hospital and other private hospitals around Jakarta during March to June 2013. History, physical examination, dietary analysis, and 17-OHP blood level were evaluated.Results. Forty-nine children with CAH were recruited in this study, consisted of 38 girls and 11 boys, with median age 6.1 (0.4-18.3) years old, and 79.6% were salt wasting (SW) type. Children with SW type had 2.5 years earlier treatment onset compared to non-SW type. The mean of hydrocortisone dose was 17.2 (SD 6.4) mg/m2/day, with median treatment duration was 5.7 (ranged: 0.1-18.3) years. Most subjects had undertreatment metabolic control (36/49) with median level of 17-OHP 19 (range: 0.2-876) nmol/L. Nineteen subjects were within pubertal stage with 6 of them had precocious puberty. Most subjects (62.5%) were overfeeding. The prevalence of overweight and obesity were higher among children more than 5 years old (66.7%) than children less than 5 years old (5.3%). Subjects with age more than 5 years old, within puberty stage, or with precocious puberty had a higher risk of obesity. Body mass index (BMI) had a moderate correlation (r=0,668; P=0,000) with treatment duration, but not with glucocorticoid dose.Conclusions. Prevalence of overweight and obesity in CAH children in this study was 42.9%. Aged more than 5 years old, being in the puberty stage, or having precocious puberty had a higher risk of obesity. There was a moderate correlation between BMI and treatment duration."

"ABSTRAKLatar Belakang: Hiperplasia adrenal kongenital HAK paling banyak disebabkan oleh defisiensi enzim 21-hidroksilase. Pajanan kortisol yang rendah dan androgen yang berlebihan pada masa prenatal dan/atau postnatal serta glukokortikoid berlebihan akibat terapi menyebabkan komplikasi medis dan psikososial. Anak HAK dapat mengalami masalah perilaku dan gangguan kognitif akibat penyakit atau terapi yang diberikan. Kondisi undertreatment dan overtreatment dapat memengaruhi perilaku dan kognitif. Identifikasi dini terhadap risiko masalah perilaku dan gangguan fungsi kognitif penting untuk intervensi klinis dan psikoedukasi terhadap anak.Tujuan: Mengetahui prevalens masalah perilaku dan gambaran fungsi kognitif anak HAK serta mengetahui risiko relatif terjadinya gangguan kognitif pada anak HAK yang memiliki masalah perilaku.Metode: Penelitian ini merupakan studi deskriptif-analitik dengan metode potong lintang, dilakukan di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo RSCM pada Januari ndash; Maret 2017. Pemeriksaan masalah perilaku menggunakan instrumen strengths and difficulties questionnaire SDQ , sedangkan pemeriksaan fungsi kognitif menggunakan instrumen the Wechsler Abbreviated Scale of Intelligence Scale WAIS untuk anak. Subyek pada penelitian ini adalah pasien HAK usia 4 ndash; 18 tahun. Analisis statistik dilakukan untuk mencari hubungan serta risiko relatif gangguan kognitif dengan masalah perilaku.Hasil: Penelitian dilakukan terhadap 20 subyek. Prevalens masalah perilaku sebesar 80 16/20 , dengan masalah terbanyak adalah masalah emosional 40 . Rerata IQ full scale adalah 96,5 20 . Terdapat 40 subyek dengan full scale IQ di bawah normal. Perbedaan bermakna secara statistik didapatkan antara rerata IQ full scale dengan hiperaktivitas

---

ABSTRACTBackground Congenital adrenal hyperplasia CAH is most commonly caused by a 21 hydroxylase enzyme deficiency. Low and excessive androgen exposure during prenatal and or postnatal periods and excessive glucocorticoids from therapy leads to medical and psychosocial complications. Children of CAH can experience behavioural problems and cognitive impairment due to the disease or therapy. Undertreatment and overtreatment can affect behavior and cognitive. Early identification to the risk of behavioural problems and impaired cognitive function is important for clinical interventions and psychoeducationAim To identification the prevalence of behavioral problems and the cognitive function of children with CAH and to know the relative risk of cognitive impairment in children who have behavioural problems.Method This is a descriptive analytic study with cross sectional method, held at Cipto Mangunkusumo Hospital in January to March 2017. Examination of behavioral problems using strengths and difficulties questionnaire SDQ instrument, while examining cognitive function using the Wechsler Abbreviated Scale of Intelligence Scale WAIS for children. Subjects in this study were CAH patients aged 4 18 years. Statistical analysis was performed to find the relationship as well as the relative risk of cognitive impairment with behavioural problems.Result This study was conducted on 20 subjects. The prevalence of behavioural problems is 80 16 20 , with most problems being emotional problems 40 . The full scale IQ average is 96.5 20 . Forty percents of subjects have a full scale IQ under average. A statistically significant difference was found between mean full scale IQ and hyperactivity p "

"ABSTRAKDeteksi mutasi sangat penting dilakukan terutama untuk diagnosis pranatal maupun staining neonatal. Dengan pemeriksaan DNA, kasus-kasus HAK dapat dideteksi sebelum gejala salt wasting, muntah, dan dehidrasi muncul sehingga dapat mengurangi morbiditas bahkan mortalitas yang mungkin terjadi. Pada kasus kehamilan yang dicurigai HAK, diagnosis HAK pranatal memungkinkan terapi sedini mungkin untuk mencegah virilisasi pranatal sehingga genitalia ambigus tidak terjadi dan operasi serta beban psikologis akibat kebingungan gender dapat dihindari. Sebaliknya bila HAK dapat disingkirkan maka terapi yang tidak perlu seperti pemberian deksametason pranatal juga dapat dihindari. Pengetahuan mengenai mutasi-mutasi tersering dalam populasi akan mempermudah deteksi mutasi pada kasus-kasus HAK Baru, mempercepat penegakan diagnosis dan menyingkirkan keraguan diagnosis.Rumusan Masalah1. Berapa proporsi tipe klasik (tipe SW dan SV) dan non klasik (NK) pada HAK karena karena defisiensi enzim 21-hidroksilase di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI RSCM?2. Berapa frekuensi delesi/large gene conversion, mutasi I172N, I2 splice, dan R356W pada kasus-kasus HAK-21 hidroksilase dan apakah mutasi-mutasi tersebut seragam dengan yang dilaporkan di Asia?3. Apakah terdapat konsistensi kesesuaian antara fenotip dan genotip pada kasuskasus HAK tersebut? Tujuan PenelitianTujuan UmumMengetahui proporsi tipe klasik (tipe SW dan SV) dan non Wasik, pola mutasi dan konsistensi hubungan antara fenotip dan genotip pada kasus-kasus HAK karena defisiensi enzim defisiensi 21-hidroksilase di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI RSCM.Tujuan Khususa. Memperoleh data karakteristik HAK karena defisiensi enzim 21-hidroksilase antara lain perbandingan jenis kelamin, penentuan gender, suku, konsanguinitas, usia gestasi, berat lahir, kematian saudara kandung, kejadian HAK pada saudara kandung, dan riwayat infertilitas pada keluarga.b. Memperoleh data fenotip kasus-kasus HAK karena defisiensi enzim 21-hidroksilase (proporsi tipe klasik dan non kiasik kasus-kasus HAK karena defisiensi enzim 21-hidroksilase dan derajat virilisasi genital).c. Memperoleh data mengenai pola mutasi kasus-kasus HAK karena defisiensi enzim 21-hidroksilase dengan acuan mutasi-mutasi yang sering ditemukan di wilayah Asia (delesi/large gene conversion, mutasi I172N, 12 splice, dan R356W).d. Memperoleh data/bukti kesesuaian fenotip dan geno tip (mutasi) pasien HAK karena defisiensi enzim 21-hidroksilase dan membandingkannya dengan penelitian-penelitian lain."

"ABSTRACTLatarbelakang. Terapi yang adekuat pada penderita HAK diharapkan dapat mengoptimalkan perkembangan pubertas dan pertumbuhan linear penderita HAK. Saat ini belum ada data mengenai profil pubertas dan pertumbuhan linear penderita HAK di Indonesia yang menjalani terapi.Tujuan. Mengetahui profil pubertas dan pertumbuhan linear penderita HAK di Indonesia yang menjalani terapi.Metode.Studideskriptifserial kasusterhadap14 kasus HAK yang memasukimasapubertas di Departemen Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo selama bulan November 2012 hingga April 2013. Pada subjek dilakukan pencatatan data, berupa anamnesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan laboratorium dan radiologibone age.Hasil penelitian. Hasil penelitian ini merupakanriset pendahuluan (preliminary research) terhadap 14 kasus HAK. Mayoritas penderita HAK di Jakarta yang menjalani terapi adalah perempuan, berusia di atas 8 tahun, HAK tipeSalt-Wasting (SW) dan terdiagnosis< 1 tahun. Tujuh dari 14 subjek mengalami obesitas. Penderita HAK yang menjalani terapi mengalami under treatment ditunjukkan dengan 11/14 subjek memiliki bone age accelerated dengan perhitungan tinggi badan dewasa yang pendek. Tiga belas subjek sudah pubertas dan 10/14 subjek mengalami pubertas prekoks. Dosis glukokortikoid yang diberikan pada subjek HAK masih dalam rentang dosis yang direkomendasikan (median 18,12 mg/m2/hari) dengan median durasiterapi 8,1 tahun. Kontrol metabolik penderita HAK dengan menggunakan parameter 17-OHP bervariasi dengan rentang 0,2-876 nmol/L (rerata 166,9 nmol/L).Simpulan. Under treatment menyebabkan gangguan tumbuhkembang penderita HAK pada penelitian ini. Under treatment disebabkan karena ketidakteraturan terapi dan pemantauan terapi yang buruk. Edukasi berkala pada pasien HAK diperlukan untuk meningkatkan keteraturan terapi.

---

ABSTRACTBackground. Adequacy treatment can optimalize the puberty and linear growth in patient with congenital adrenal hyperplasia (CAH). Puberty and linear growth profile of CAH children in Indonesia is unknown.Objective.To study the profile of puberty and linear growth in Indonesian children with CAH on therapy.Methods. Descriptive study of 14 cases of CAH at Department of Child Health CiptoMangunkusumo Hospital during November 2012 to April 2013. Study included anamnesis, physical, laboratory, and bone age examination.Results. This is preliminary research of 14 cases of CAH. Most of CAH subjects were girls, age more than 8 years old, salt wasting type, and diagnosed less than 1 years of age. Seven subjects were obesity. The CAH patients were undertreatment which 11/14 subjects have bone age accelerated and 10/14 subjects were precocious puberty. Dose of glucocorticoid based on recommendation (median dose of glucocorticoid was 18,12 mg/m2/day,duration of therapy was 8,1 years). Metabolic control of 17-OHP parameter showed variable level with range 0,2-876 nmol/L(mean 166,9 nmol/L).Conclusions. Undertreatment can interfere linear growth and development (precocious puberty and short stature) of CAH patients in this study. Worst compliance and monitoring therapy will lead to undertreatment so that frequent education to CAH patients is needed for longterm treatment."

"[Latar belakang. Hiperplasia Adrenal Kongenital (HAK) merupakan kelainanautosomal resesif yang mengganggu pembentukan sintesis kortisol sehinggamembutuhkan terapi glukokortikoid seumur hidup. Terdapat kontroversi efekpemberian glukokortikoid pada anak HAK terhadap BMD.Tujuan. Mengetahui efek pemberian glukokortikoid terhadap BMD pada anakdengan HAK Metode. Systematic review dan meta-analisis dari literatur yang ada sepertiCohrane library, MEDLINE, EBSCO, PROQUEST, dan database teregistrasilainnya dilakukan untuk mencari penelitian yang terkait BMD pada HAK. Duapeneliti secara independen melakukan review terhadap abstrak sesuai kriteriainklusi dan naskah lengkap untuk ekstraksi data. Hasil. Terdapat 9 penelitian yang sesuai kriteria systematic review dan 4penelitian masuk ke dalam meta-analisis. Hasil meta-analisis menunjukkan tidakterdapat perbedaan mean difference Whole BMD Z-Score dan Lumbar spine BMDZ-Score antara anak HAK yang mendapatkan terapi glukokortikoid dibandingkandengan kontrol anak normal (berturut-turut p=0.57, 95% CI, -0.46-0.84 dan p =0,86 ;CI 95%, -2,3 – 1,94)Kesimpulan. Whole BMD dan Lumbar spine BMD Z-Score pada anak HAK yang mendapatkan glukokortikoid tidak berbeda dengan anak normal. , Background : Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) is an autosomalrecessive disorders characterized by impared cortisol synthesis which is needglucocorticoid for long life treatment. There was conflicting results regardingeffect of glucocorticoid treatment on bone mineral density (BMD) in CAHpatients. Objective. To determine the effect of glucocorticoid treatment on BMD inchildren with CAH. Method. We performed systematic review and meta-analysis of existing literatureusing Cohrane library, MEDLINE, EBSCO, PROQUEST, and other database toidentify studies of BMD and CAH. Two authors reviewed independently abtractsfor inclusion and read full- text artices to extract data. Result. There was 9 studies met eligibility criteria for systematic review and 4studies included in to meta-analysis. Meta-analysis showed there was nosignificant mean difference Whole BMD Z-Score and Lumbar spine BMD ZScorebetween children with CAH who treated with glucocorticoid compared tonormal healthy child (p=0.57, 95% CI, -0.46-0.84 and p = 0,86 ;CI 95%, -2,3 –1,94, respectively)Conclusion. Whole BMD and Lumbar spine BMD Z-Score in children with CAH treated with glucocorticoid is similar with normal children. ]"

"LATAR BELAKANG: Anti Mullerian Hormon (AMH) adalah anggota dari golongan Transforming Growth Factor-β yang berperan dalam pengaturan folikuligenesis pada reproduksi wanita. Peningkatan kadar AMH 2 sampai 3 kali dijumpai pada pasien SOPK (Sindrom Ovarium Polikistik) daripada wanita dengan ovulasi normal. Pada penelitian ini dideteksi varian sekuen disepanjang daerah promoter gen AMH. Adanya variasi promoter gen AMH diduga mempengaruhi proses transkripsi gen AMH yang selanjutnya berimplikasi pada pembentukan protein AMH. Apabila terjadi gangguan pada pembentukan protein AMH maka akan berpengaruh terhadap kadar protein tersebut di dalam darah. BAHAN DAN CARA KERJA: Sampel penelitian ini berjumlah 114 pasien yang terdiri dari 60 pasien SOPK dan 54 pasien non SOPK (Kontrol). Kadar AMH dan Jumlah folikel antral didapatkan dari data rekam medik pasien Klinik IVF Yasmin, RSCM Kencana Jakarta. Analisis molekuler dan genotyping dilakukan dengan teknik PCR dan sekuensing kemudian dilanjutkan dengan analisis bioinformatika. HASIL : Dari penelitian ini ditemukan 60 titik varian mutasi promoter gen AMH. Jenis varian mutasi terbesar yang ditemukan adalah -674 G/A (100 %), -245 C/CT (88,2 %), dan -444 A/G (17,9 %) dari seluruh sampel. Berdasarkan hasil uji Wilcoxon Signed Ranks, pada kelompok SOPK ditemukan jumlah mutasi yang terjadi berpengaruh secara bermakna terhadap kadar AMH dan jumlah folikel antral (p<0,05). Pada kelompok kontrol ditemukan bahwa jumlah mutasi tidak berpengaruh secara bermakna terhadap kadar AMH (p>0,05), tetapi berpengaruh secara bermakna terhadap jumlah folikel antral (p<0.05). Ditemukan 60 titik varian pada promoter gen AMH. Jumlah mutasi pada promoter gen AMH berpengaruh terhadap kadar AMH dan jumlah folikel antral pada SOPK. Mutasi pada titik -674 G/A merupakan titik mutasi baru yang belum pernah dilaporkan oleh NCBI, ditemukan pada seluruh subyek penelitian baik kelompok SOPK maupun non SOPK.

---

INTRODUCTION : Anti-Mullerian Hormone (AMH) is a member of the Transforming Growth Factor-β group which plays an important role in the regulation of the female reproductive folliculogenesis. A 2-3 fold increase in AMH levels was found in patients with PCOS (Polycystic Ovary Syndrome) compared to women with normal ovulation. This study detected sequence variants in the AMH gene promoter region. The AMH gene promoter variation is thought to affect AMH gene transcription process implicated in the formation of proteins. In the event of disruption in the formation of these AMH proteins, the levels of these proteins in the blood will be affected. The purpose of this study was to detect variants of AMH gene promoter sequences.

MATERIALS AND METHODS: The sample size was 114 patients consisting of 60 PCOS patients and 54 non-PCOS patients as control. The AMH levels and anthral follicle number obtained from the patients? medical records of the Yasmin IVF Clinic, RSCM Kencana Hospital, Jakarta. Molecular analysis and genotyping were performed by PCR and sequencing was followed by bioinformatics analysis.

RESULTS: There were 60 point mutations in the AMH gene promoter variants. The highest variant types of mutations found was -674 G/A (100%), followed by -245 C/CT (88.2%), and -444 A/G (17.9%) in the entire sample. Based on the results of the Wilcoxon Signed Rank test, the number of mutations in the PCOS group were significant to effect the serum AMH level and the anthral follicle number (p<0.05). In the control group, the number of mutations had no significant effect on the levels of AMH (p>0.05), but significantly affected the number of anthral follicles (P<0.05). There were 60 point variances in the AMH gene promoter. The number of mutations in the gene promoter affected serum AMH levels and the number of anthral follicles in PCOS. A new point mutation was found in all subjects at position -674 G/A, which have not been reported by the NCBI."

"Latar belakang: Hipertensi bukan merupakan manifestasi klinis pasien hiperplasia adrenal kongenital defisiensi enzim 21-hidroksilase (HAK 21-OHD), oleh karena itu perlu diketahui angka kejadian hipertensi pada pasien HAK 21-OHD serta kemungkinan penyebabnya. Tujuan: Mengetahui hubungan antara kadar aktivitas renin plasma (PRA) dengan hipertensi pada anak HAK 21-OHD. Metode: Suatu studi analitik observasional dengan rancangan penelitian potong lintang. Sampel penelitian adalah anak HAK 21-OHD yang berusia >6 bulan-18 tahun, dipilih secara consecutive sampling, kemudian dibandingkan antara 2 kelompok, hipertensi dan tidak hipertensi. Hasil: Sebanyak 40 anak dianalisis, 20 subjek di kelompok hipertensi dan 20 subjek tidak hipertensi. Hipertensi ditemukan pada 16 dari 27 subjek (59,3%) HAK tipe salt wasting dan 4 dari 13 subjek (30,8%) HAK tipe simple virilizing. Diperoleh perbedaan rerata yang bermakna kadar PRA antara kelompok hipertensi dengan tidak hipertensi pada tipe salt wasting p=0,016). Risiko mengalami hipertensi pada pasien HAK tipe salt wasting dengan kadar PRA rendah adalah 1,09 kali setelah dikontrol variabel jenis kelamin, kadar 17-OHP, dan dosis terakhir fludrokortison. Dosis terakhir hidrokortison memiliki hubungan yang signifikan terhadap kejadian hipertensi pada pasien HAK tipe salt wasting. Kesimpulan: Kejadian hipertensi pada pasien HAK 21-OHD saat penelitian berlangsung adalah 32%. Risiko hipertensi pada pasien HAK tipe salt wasting dengan kadar PRA rendah adalah 1,09 kali setelah dikontrol variabel jenis kelamin, kadar 17-OHP awal, dan dosis terakhir fludrokortison.

---

Background: Hypertension is an uncommon manifestation of congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase enzyme deficiency (21-OHD CAH), therefore it is necessary to estimate the incidence of hypertension in 21-OHD CAH patients and the possible causes. Objective: To evaluate the association between plasma renin activity levels (PRA) with hypertension in children with 21-OHD CAH. Methods: An observational analytic study with a cross sectional study design. The subjects were 21-OHD CAH children, aged >6 months to 18 years, selected by consecutive sampling and then compared between 21-OHD CAH with hypertension and non hypertension groups. Results: A total of 40 subjects were analyzed, 20 subjects in the hypertension and 20 subjects in non hypertension groups. There were 16 from 27 (59.3%) and 4 from 13 subjects (30.8%) with hypertension in CAH salt wasting and simple virilizing types, respectively. There was significant mean difference in PRA levels between hypertension and non hypertension groups in CAH salt wasting patients (p=0,016). The risk of hypertension in CAH salt wasting patients with low PRA levels was 1,09 times after controlling for sex variables, 17-OHP levels, and the last dose of fludrocortisone. The last dose of hydrocortisone had a significant relationship with the incidence of hypertension in CAH salt wasting type patients. Conclusion: The incidence of hypertension in 21-OHD CAH patients during the study period was 32%. The risk of hypertension in CAH salt wasting patients with low PRA levels was 1.09 times after being controlled by sex, 17 OHP level, and the last dose of fludrocortisone."