Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"[ABSTRAKLatar belakang: Metode PCR rutin untuk mendeteksi mutasi pada thalassemia α seperti PCR multi kompleks dan restriction fragment length polymorphism (RFLP) membutuhkan proses yang lama dan reagen yang banyak serta biaya yang besar. Saat ini telah dikembangkan metode baru yaitu tes strip (α-globin strip assay), yang dapat mendeteksi 21 macam mutasi gen globin -α secara simultan dalam satu paket reaksi dan hanya membutuhkan DNA dalam jumlah sedikit.Tujuan : Mengetahui nilai sensitivitas dan spesifisitas metode α-globin strip assay dalam mendeteksi mutasi thalassemia-α.Metode penelitian: Penelitian merupakan uji diagnostik yang dilakukan dengan metode belah lintang yang membandingkan pemeriksaan α -globin strip assay dan PCR rutin dalam mendeteksi mutasi gen pada thalassemia α. Pada tahap I disertakan 17 pasien yang berobat ke pusat thalassemia di RSCM dan Lembaga Biomolekular Eijkman Jakarta pada bulan Oktober 2014 sampai Maret 2015, kemudian tahap II disertakan 18 anggota keluarga inti subjek pada tahap I. Pada semua subjek dilakukan pemeriksaan hematologi termasuk indeks eritrosit, morfologi darah tepi, analisis Hb, PCR rutin dan α -globin strip assay.Hasil penelitian dan pembahasan: Ditemukan tujuh jenis mutasi yang terdiri dari: 1) delesi 1 gen 3,7kb; 2) non delesi Cd59; 3) non delesi HbCS; 4) delesi 2 gen SEA; 5) mutasi campuran 3,7kb/Cd59 ; 6) mutasi campuran Cd59/HbCS; 7) mutasi campuran SEA/HbCS. Metode α-globin strip assay memiliki nilai sensitivitas dan spesifisitas sebesar 100%.Kesimpulan : Metode α-globin strip assay akurat mendeteksi mutasi thalassemia-α dengan tingkat sensitivitas dan spesifisitas sebesar 100%.

---

ABSTRACTBackground : Routine PCR methods in detecting mutations that occur in α thalassemia such as multi-complex single tube PCR and PCR restriction fragment length polymorphism (RFLP) require a lengthy process and utilize large amount of reagents and are costly. α-globin strip assay is a new method in detecting α thalassemia related mutations that is able to detect 21 types of globin-α mutations simultaneously in a single reaction and requires only small amount of DNA. Objective: To determine the sensitivity and specificity of α-globin strip assay compared to routine PCR in detecting α thalassemia associated mutations.Methods: A cross sectional diagnostic study was performed comparing α-globin strip assay and routine PCR in detecting mutations related to α thalassemia. Phase I of the study includes 17 patients treated for α thalassemia at RSCM and Biomolecular Eijkman Institute between October 2014 and March 2015, phase II includes 18 close relatives of patients recruited in phase I. All subjects underwent hematological examination including erythrocyte indices, peripheral blood morphology, Hb analysis, routine PCR and α ?globin strip assay.Results: Seven kind of mutations were identified including 1) deletion of one gene 3,7 kb; 2) non-deletion of CD59; 3) non deletion of HbCS; 4) deletion of two genes SEA; 5) mixed mutation of 3,7kb/CD59; 6) mixed mutation of CD59/HbCS; 7) mixed mutation of SEA/HbCS. α-globin strip assay has sensitivity and specificity of 100%.Conclusion: α ?globin strip assay accurately detect mutations in α thalassemia with 100% sensitivity and specificity., Background : Routine PCR methods in detecting mutations that occur in α thalassemia such as multi-complex single tube PCR and PCR restriction fragment length polymorphism (RFLP) require a lengthy process and utilize large amount of reagents and are costly. α-globin strip assay is a new method in detecting α thalassemia related mutations that is able to detect 21 types of globin-α mutations simultaneously in a single reaction and requires only small amount of DNA. Objective: To determine the sensitivity and specificity of α-globin strip assay compared to routine PCR in detecting α thalassemia associated mutations.Methods: A cross sectional diagnostic study was performed comparing α-globin strip assay and routine PCR in detecting mutations related to α thalassemia. Phase I of the study includes 17 patients treated for α thalassemia at RSCM and Biomolecular Eijkman Institute between October 2014 and March 2015, phase II includes 18 close relatives of patients recruited in phase I. All subjects underwent hematological examination including erythrocyte indices, peripheral blood morphology, Hb analysis, routine PCR and α –globin strip assay.Results: Seven kind of mutations were identified including 1) deletion of one gene 3,7 kb; 2) non-deletion of CD59; 3) non deletion of HbCS; 4) deletion of two genes SEA; 5) mixed mutation of 3,7kb/CD59; 6) mixed mutation of CD59/HbCS; 7) mixed mutation of SEA/HbCS. α-globin strip assay has sensitivity and specificity of 100%.Conclusion: α –globin strip assay accurately detect mutations in α thalassemia with 100% sensitivity and specificity.]"

"ABSTRAK Latar belakang: Prevalens malabsorpsi laktosa bervariasi tergantung daerah geografis. Di Indonesia, prevalens pada usia 3-5 tahun turun dari 72 di tahun 1971 menjadi 21,3 di tahun 1997 dan pada usia 6-12 tahun sebesar 58 . Pajanan rutin terhadap susu dan produknya dipercaya menimbulkan respons adaptif dan merubah prevalens. Tujuan: Mengetahui perubahan prevalens malabsorpsi laktosa pada usia 3-12 tahun dalam 50 tahun terakhir serta pengaruh pajanan susu dan produknya terhadap prevalens malabsorpsi laktosa. Metode: Desain potong lintang pada 174 anak usia 3-12 tahun. Dilakukan anamnesis mengenai kebiasaan konsumsi susu dan produknya serta pemeriksaan uji napas hidrogen. Hasil: Prevalens pada usia 3-5 tahun adalah 20,8 dan usia 6-12 tahun adalah 35,3 . Prevalens pada usia 3-5 tahun tidak berhubungan dengan kebiasaan minum susu p=1, ABSTRACT Background: Prevalence of lactose malabsorption LM varies. In Indonesia, prevalence in children aged 3-5 years decreased from 72 in 1971 to 21.3 in 1997 and 58 at age 6-12 years. Routine exposure to milk and dairy products is believed to lead to an adaptive response and changes the prevalence. Aim: To know the change of LM prevalence rsquo;s in aged 3-12 years in the last 50 years and the effect of milk and dairy product exposure. Method: Cross-sectional design. 174 healthy children aged 3-12 years old were undergone hydrogen breath test and interviewed. Result: Prevalence LM at aged 3-5 years was 20.8 and 35.3 at 6-12 years. In group 3-5 years, no association between prevalence and milk consumption habits p=1, p"

"Latar Belakang: Penyakit ginjal kronik (PGK) merupakan terminologi baru yang dikeluarkan oleh the National Kidney Foundation’s Kidney Disease and Outcome Quality Initiative (NKF KDOQI) pada tahun 2002 untuk pasien yang mengalami kerusakan ginjal paling sedikit selama tiga bulan dengan atau tanpa penurunan LFG atau pasien yang memiliki LFG < 60 mL/menit/1,73 m2 lebih dari tiga bulan dengan atau tanpa kerusakan ginjal. Progresivitas PGK ditentukan oleh beberapa faktor risiko seperti hipertensi, proteinuria, anemia, genetik, ras, usia dan jenis kelamin. Terminologi PGK belum banyak digunakan di Indonesia, sehingga karakteristik dan kesintasan PGK stadium 3 dan 4 pada anak belum banyak diteliti.Tujuan: Mendapatkan karakteristik dan kesintasan PGK stadium 3 dan 4 pada anak yang berobat di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCMMetode: Desain penelitian ini adalah kohort prospektif historikal yang diambil dari rekam medis di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM sejak Januari 2004 hingga 30 November 2012, kemudian diamati luaran akhirnya sampai penelitian dinyatakan selesai. Kriteria pemilihan subjek meliputi usia 2-18 tahun dan memenuhi kriteria PGK stadium 3 dan 4 menurut NKF KDOQI. Data ditabulasi untuk melihat karakteristik subjek. Kesintasan dianalisis dengan menggunakan Kaplan Meier dengan event yang dinilai adalah PGK stadium 5 atau kematian.Hasil: Dalam kurun waktu 8 tahun ditemukan 50 rekam medis yang masuk dalam analisis, terdiri atas 36 subjek PGK stadium 3 dan 14 subjek PGK stadium 4. Median usia adalah 7,9 (2-15) tahun dengan jenis kelamin perempuan (58 %) sedikit lebih banyak dari pada lelaki (42 %). Etiologi terbanyak adalah glomerulonefritis (56 %) dengan sindrom nefrotik memiliki proporsi terbesar. Gambaran klinis yang ditemukan adalah hipertensi (42 %), gizi kurang (40 %), anemia (70 %), gangguan elektrolit (78 %), asidosis (34 %), proteinuria (72 %), perawakan pendek (56 %), osteodistrofi renal (2 %), dan kardiomiopati dilatasi (14 %). Median kesintasan keseluruhan adalah 57,13 bulan (IK 95 % 11,18 sampai 103,09).Simpulan: PGK stadium 3 dan 4 sedikit lebih banyak terjadi pada perempuan (58 %) dengan etiologi terbanyak adalah glomerulonefritis (56 %). Komplikasi PGK di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM yang paling sering adalah gangguan elektrolit (78 %), anemia (70 %), perawakan pendek (56 %), gizi kurang (46 %), dan hipertensi (42 %). Median kesintasan keseluruhan adalah 57,13 bulan (IK 95 % 11,18 sampai 103,09).

---

Background: Chronic kidney disease (CKD) is a new terminology in 2002, defined by the National Kidney Foundation Kidney Disease and Outcome Quality Initiative (NKF KDOQI) Group to classify any patient who has kidney damage lasting for at least 3 months with or without a decreased GFR or any patient who has a GFR of less than 60 mL/min per 1.73 m2 lasting for 3 months with or without kidney damage. The progression of established CKD is influenced by several risk factors, such as hypertension, proteinuria, anemia, genetic, race, age, and sex. In Indonesia, the term of CKD is not widely used so that its characteristic and renal survival remains sparse.

Objective: To find the characteristic and renal survival of pediatric chronic kidney disease in Cipto Mangunkusumo Hospital.

Methods: A historical prospective cohort study was conducted from medical record in Department of Child Health CMH from January 2004 to November 2012. The outcome was followed up until the end of the study. The inclusion criteria were 2-18 years old children with chronic kidney disease stage 3 and 4 according to NKF KDOQI classification. Renal survival was analyzed by using Kaplan Meier survival function. The event was progression to CKD stage 5 or death.

Results: A total of 50 medical records were included in the analysis. Of those, 36 patients had CKD stage 3 and 14 patients had CKD stage 4. The median age at admission was 7.9 (2 to 15) years and 58 % were female. The most common etiology was glomerulonephritis (56 %) where nephrotic syndrome was the most frequent cause. The common clinical manifestations were hypertension (42 %), malnourished (40 %), anemia (70 %), electrolyte disturbance (78 %), acidosis (34 %), proteinuria (72 %), short stature (56 %), renal osteodystrophy (2 %), and dilated cardiomyopathy (14 %). Overall renal survival was 57.13 months (CI 95 % 11.18 to 103.09).

Conclusion: CKD stage 3 and 4 are more common in female (58 %) with glomerulonephritis (56 %) is the most common etiology. The most frequent complications are electrolyte disturbance (78 %), anemia (70 %), short stature (56 %), malnourished (46 %), and hypertension (42 %). Overall renal survival is 57.13 months (CI 95 % 11.18 to 103.09).

"

"Introduction. Thalassemia is one of the hemoglobin disorders with high prevalence worldwide and in Indonesia. A continuous red blood cells transfusion can result in accumulation of iron in the body and stored as ferritin. The excessive iron is removed using iron chelation therapy where a good compliance to iron chelators is required for desirable outcomes. Hence, this study aims to find the association between patients’ compliance to oral iron chelators (Deferasirox and Deferiprone) and serum ferritin level in adolescent thalassemia patients as they have been known to be non-compliant towards their medication.Methods. Questionnaire and patient diary card were distributed to adolescent thalassemia patients who had fulfilled exclusion and inclusion criteria. Subjects were divided into poor and good compliance based on the result of patient diary card which were filled for 30 days. Based on Adherence Barrier Questionnaire (ABQ), high and low ABQ score were obtained. The serum ferritin level pre- and post-study was obtained from patients’ medical record. The association between patients’ compliance from the diary card report was assessed using SPSS along with identification of adherence barriers and questionnaire’s total score from the ABQ result.Results. Out of 29 subjects, from the result of patient diary card, there were 72% subjects with poor compliance and 28% subjects with good compliance. Based on ABQ result, there were 4.8% subjects with high ABQ score and 55.2% subjects with low ABQ score. There was a statistically significant correlation between ABQ score and serum ferritin level difference pre- and post-study (ρ = -0.394, p = 0.034). The correlation between patient’s compliance from diary card and serum ferritin level was insignificant (ρ = -0.040, p = 0.838). Based on ABQ result, it was found that forgetfulness, patients’ attitude towards their regiments, and fear of side effects are barriers towards patients’ compliance for iron chelators.Conclusion. There is a correlation between patients’ compliance and serum ferritin level based on the result of ABQ.

---

Pendahuluan. Talasemia adalah salah satu kelainan hemoglobin dengan prevalensi tinggi di dunia dan di Indonesia. Transfusi darah dalam jangka waktu panjang menyebabkan penumpukan zat besi dalam tubuh yang disimpan sebagai feritin serum. Zat besi yang berlebihan dikeluarkan dengan terapi kelasi besi, dimana dibutuhkan kepatuhan yang baik terhadap obat kelasi besi agar hasil pengobatan baik. Studi ini bertujuan untuk mencari hubungan antara kepatuhan pasien terhadap obat kelasi besi oral (Deferasiroks dan Deferipron) dengan jumlah feritin serum pada pasien talasemia remaja karena remaja dikenal sering tidak patuh terhadap pengobatan mereka.

Metode. Kuesioner dan buku diari disebarkan untuk mengumpulkan data dari pasien talasemia remaja yang memenuhi kriteria eksklusi dan inklusi. Subjek dibagi menjadi kepatuhan baik dan buruk berdasarkan hasil buku diari yang diisi selama 30 hari. Berdasarkan hasil Adherence Barrier Questionnaire (ABQ), didapatkan skor ABQ tinggi dan rendah. Jumlah feritin serum sebelum dan sesudah studi diambil dari rekam medik pasien. Hubungan antara kepatuhan pasien berdasarkan buku diari dinilai menggunakan SPSS bersamaan dengan identifikasi penghambat kepatuhan dan skor total kuesioner berdasarkan hasil ABQ.

Hasil. Dari 29 subjek, berdasarkan hasil buku diari, terdapat 72% subjek dengan kepatuhan yang baik dan 28% subjek dengan kepatuhan yang buruk. Berdasarkan hasil ABQ, terdapat 44.8% subjek dengan skor ABQ tinggi dan 55.2% subjek dengan skor ABQ rendah. Terdapat hubungan yang bermakna secara statistik antara skor ABQ dan perbedaan feritin serum sebelum dan sesudah studi (ρ = -0.394, p = 0.034). Sementara itu, hubungan antara kepatuhan pasien bedasarkan buku diari dengan perbedaan jumlah feritin serum tidak bermakna (ρ = -0.040, p = 0.838). Ditemukan bahwa lupa, sikap pasien terhadap obatnya, dan ketakutan terhadap efek samping adalah penghalang kepatuhan pasien terhadap obat kelasi besi berdasarkan hasil respon dari ABQ.

Kesimpulan. Terdapat hubungan antara kepatuhan pasien dengan jumlah feritin serum berdasarkan hasil ABQ.

"

"Pada anak usia sekolah, pertumbuhan linier ditentukan berdasarkan kriteria kurva pertumbuhan WHO/2007 dan CDC/2000 serta persentase tinggi badan menurut Waterlow/1977. Perbedaan kriteria yang digunakan akan menimbulkan perbedaan prevalens perawakan pendek. Penentuan kejar tumbuh anak juga masih mengalami perdebatan karena parameter kejar tumbuh dapat dinilai secara relatif (height-age z-score) dan absolut (height-age-differences). Kejar tumbuh linier yang terutama terjadi dalam 1000 hari pertama kehidupan dinilai dapat terus terjadi hingga usia sekolah. Studi potong lintang dilakukan pada 302 anak usia sekolah di Jakarta Barat. Semua anak diukur tinggi badan sewaktu penelitian dan saat subyek berusia 7 tahun. Perawakan pendek ditentukan dengan menggunakan kriteria WHO/2007, CDC/2000, dan persentase Waterlow/1977. Setiap kelompok usia diukur perbedaan nilai height-age z-score (HAZ) dan height-age-differences (HAD) dalam dua waktu pengukuran yang berbeda untuk melihat kejar tumbuh. Prevalens perawakan pendek pada anak usia sekolah berdasarkan kriteria WHO/2007 adalah 8,55%, berdasarkan CDC/2000 sebesar 13,75%, dan berdasarkan Waterlow/1977 sebesar 7,80%. Nilai Kappa WHO/2007 dan CDC/2000 adalah 0,5, WHO/2007 dan Waterlow/1977 adalah 0,8, sedangkan CDC/2000 dan Waterlow/1977 adalah 0,7. Nilai HAZ anak perempuan adalah -1,78 SD dan anak lelaki -1,44 SD. Nilai HAD anak perempuan adalah -10,83 cm untuk anak lelaki adalah -8,83 cm. Kesesuaian perawakan pendek anak WHO/2007 dan CDC/2000 memberikan hasil yang sama sebanyak 50%, WHO/2007 dan Waterlow/1977 memberikan hasil yang sama sebanyak 80%, sedangkan CDC/2000 dan Waterlow/1977 memberikan hasil yang sama sebanyak 70%. Kesan terdapat kejar tumbuh pada anak usia sekolah di Jakarta Barat berdasarkan adanya perbaikan nilai HAZ dan HAD pada pengukuran kedua dibandingkan dengan pengukuran pertama.

---

Linear growth in school children is determined by using WHO/2007 and CDC/2000 growth chart, also height-age persentage as Waterlow/1977 criteria. Those classification resulted in different prevalence of short stature. Linear catch-up growth is considered to continue beyond the first thousand days of life, at least until school age. It could be relatively (height-age z score) or absolutely (height-age difference) assessed. A cross-sectional study was conducted in 302 school age children in West Jakarta. Body height was measured at 7 years old and at the time of study. Short stature was defined by using WHO/2007, CDC/2000, and height-age persentage as Waterlow/1977 criteria. Height-age z score (HAZ) and height age differences (HAD) was measured in each group to assess catch-up growth. The prevalence of short stature in school children was 8.55%, 13.75%, and 7.80%, according to WHO/2007, CDC/2000, and height-age persentage as Waterlow/1977 criteria, respectively. Kappa values were 0.5, 0.8, and 0.7, between WHO/2007-CDC/2000, WHO/2007-Waterlow/1977, and CDC/2000-Waterlow/1977, respectively. HAZ was -1.78 and -1.44 SD in female and male subjects, respectively. HAD was -10.83 and -8.83 cm in female and male subjects, respectively. WHO/2007 and Waterlow/1977 has the highest agreement, while WHO/2007 and CDC/2007 has the lowest agreement. Linear catch-up growth was observed among our subjects as determined by HAZ and HAD improvement compared to the first measurement."

"LATAR BELAKANG: Terapi ARV telah mengubah infeksi HIV dari penyakit yang mematikan menjadi penyakit kronik yang dapat dikendalikan. Salah satu efek samping terapi ARV adalah dislipidemia yang dapat meningkatkan risiko kardiovaskular. Studi tentang dislipidemia pada anak terinfeksi HIV di negara berkembang belum banyak dilakukan. TUJUAN: Tujuan penelitian ini adalah untuk mengetahui prevalens dislipidemia pada anak terinfeksi HIV dalam terapi ARV serta faktor risiko terkait. METODE: Studi potong lintang dilakukan di poliklinik anak RSCM dari bulan Januari hingga Juli 2019. Pemeriksaan profil lipid dikerjakan pada subyek yang memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi. Data yang dikumpulkan adalah status gizi, stadium klinis saat awal diagnosis, status imunosupresi terakhir, nilai VL terakhir, paduan ARV terakhir, dan kombinasi ARV terakhir dari rekam medis. HASIL: Dari 96 subyek yang ikut alam penelitian ini, 52 (54,2%) mengalami dislipidemia. Prevalens dislipidemia pada kelompok terapi ARV lini 2 adalah 80%, sementara pada kelompok lini 1 adalah 39%. Terdapat hubungan yang bermakna antara penggunaan paduan ARV lini 2 dengan peningkatan risiko, yaitu sebesar 6,3 kali (p<0,01 IK95% [2,4-17,1]) untuk terjadi dislipidemia dibandingkan dengan paduan lini 1.KESIMPULAN: Prevalens dislipidemia pada anak terinfeksi HIV yang mendapatkan terapi ARV cukup tinggi dengan faktor risiko yaitu penggunaan paduan ARV lini 2.

---

INTRODUCTION: Antiretroviral therapy has changed the status of HIV infection from a high-mortality disease into a chronic disease. One of the consequences of long-term use of ARV is dyslipidemia that may progress into cardiovascular disease in the future. OBJECTIVE: The aim of the study was to seek the prevalence of dyslipidemia among HIV-infected children receiving ARV and related risk factors. METHODS: A cross-sectional study was conducted at pediatric outpatient clinic, RSCM, from January to July 2019. Lipid profile was examined on eligible subjects and data regarding nutritional status, clinical stadium at diagnosis, latest immuno supression status, latest VL value and latest ARV combination used were obtained from medical record. RESULTS: Of 96 subjects included, 52 (54,2%) subjects experienced dyslipidemia. Prevalence of dyslipidemia among second line and first line users were 80% and 39%,respectively. The use of second-line ARV medications was associated with 6,3 times (p=0,0 CI95%[2,4-17,1]) increase of risk for dyslipidemia compared to the use of first-line therapy. CONCLUSION: Prevalence of dyslipidemia among HIV-positive children on ARV is high with second-line ARV therapy being a risk facto."

"ABSTRAKLatar Belakang. Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS) jarang ditemukan pada anak. Kesintasan kehidupan anak SNRS pada umumnya baik. Akan tetapi, anak SNRS sering mengalami penurunan fungsi ginjal dan pada perjalanan penyakitnya dapat mengalami end stage renal disease (ESRD). Tujuan. Mengetahui kesintasan kehidupan dan fungsi ginjal anak SNRS pada tahun ke-1, 2, 3, 4, dan 5. Mengetahui pengaruh usia, fungsi ginjal, dan hipertensi saat awitan serta tipe resistensi terhadap kesintasan kehidupan dan fungsi ginjal anak SNRS.Metode. Penelitian kohort retrospektif dengan menggunakan data sekunder berupa rekam medis anak SNRS yang datang berobat ke Poliklinik Nefrologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak dan praktik swasta konsultan Divisi Nefrologi dalam periode Januari 2000-Januari 2011. Kesintasan fungsi ginjal yang dinilai pada penelitian ini adalah kenaikan kreatinin ≥2 kali dan ESRD.Hasil. Sebanyak 45 anak SNRS diikutsertakan dalam penelitian. Lama sakit adalah 24 (rentang 3-95) bulan. Sebanyak 20% anak meninggal dunia, 31,1% anak mengalami kenaikan kreatinin ≥2 kali, dan 13,4% anak menjadi ESRD pada akhir penelitian. Kesintasan kehidupan anak SNRS pada tahun ke-1, 2, 3, 4, dan 5 berturut-turut adalah 93, 84, 80, 72, dan 61%. Kesintasan anak SNRS terhadap terjadinya kenaikan kreatinin ≥2 kali pada tahun ke-1, 2, 3, 4, dan 5 berturut-turut adalah 92, 72, 56, 42, dan 34%. Kesintasan anak SNRS terhadap terjadinya ESRD pada tahun ke-1, 2, 3, 4, dan 5 berturut-turut adalah 97, 88, 81, 70, dan 58%. Usia, fungsi ginjal, hipertensi saat awitan dan tipe resistensi tidak berpengaruh terhadap kesintasan kehidupan, kenaikan kreatinin ≥2 kali, maupun terjadinya ESRD (semua nilai p>0,05).Simpulan. Penelitian ini mendapatkan hasil bahwa anak SNRS rentan untuk mengalami kenaikan kreatinin ≥2 kali dan ESRD. Faktor-faktor prognostik yang dipikirkan mempengaruhi kesintasan kehidupan dan fungsi ginjal seperti usia, fungsi ginjal dan hipertensi saat awitan serta tipe resistensi tidak terbukti berperan dalam kesintasan.

---

ABSTRACTBackground: Steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS) is seldom found in children. Children with SRNS generally have good survival although during the course of the disease may develop decreased kidney function, leading to end stage renal disease (ESRD). Data on survival of children with SRNS is still scarce. Objective: To determine survival in children with SRNS on the first, second, third, fourth and fifth year; to study the effect of age at onset, initial kidney function, hypertension and type of resistance towards the survival of children with SRNS.Method: A retrospective cohort is performed using secondary data obtained from medical record of outpatient and inpatient clinic from Division of Nephrology, Department of Child Health, Cipto Mangunkusumo Hospital as well as private clinic of the Pediatric Nephrology consultant from January 2000-January 2011. Kidney survival was determined as doubling of base creatinine levels and ESRD.Results: This study includes 45 children with SRNS. Median time of illness was 24 (range 3-95) months. Twenty percent died due to various reasons; 31.1% had a doubling of base creatinine levels and 13.4% develop ESRD. Survival on the first, second, third, fourth and fifth year are 93, 84, 80, 72 and 61% respectively. Kidney survival on the first, second, third, fourth and fifth year towards doubling of base creatinine levels are 92, 72, 56, 42 and 34%, whereas towards ESRD are 97, 88, 81, 70 and 58% respectively. Age at onset, initial kidney function, hypertension and type of resistance does not affect the survival of children with SRNS (all P>0.05).Conclusion: Children with SRNS is prone to develop a doubling of base creatinine levels and ESRD. Factors such as age at onset, initial kidney function, hypertension and type of resistance does not affect the survival of children with SRNS."

"Latar belakang. Pasien thalassemia mengalami anemia kronis akibat tidak terbentuk atau berkurangnya produksi rantai globin-α atau -β yang diturunkan secara genetik, menyebabkan terjadinya eritropoiesis inefektif dan hemolisis. Kondisi tersebut menyebabkan pasien thalassemia memerlukan transfusi rutin seumur hidupnya. Transfusi rutin akan menyebabkan stimulasi antigen berulang dan iron overload. Stimulasi antigen berulang dan stres oksidatif akibat iron overload akan menyebabkan terjadinya gangguan imunitas dan membuat mereka lebih rentan terhadap infeksi, termasuk infeksi tuberkulosis. Tujuan. Mengetahui prevalensi infeksi tuberkulosis laten pasien thalassemia mayor anak, dan mengetahui hubungan antara lama sakit dan kadar feritin serum dengan kejadian infeksi tuberkulosis laten pada anak dengan thalassemia mayor. Metode. Desain penelitian ini adalah studi potong lintang. Subjek merupakan pasien thalassemia mayor anak usia 1 hingga 18 tahun yang kontrol rutin di RS Anna Medika Kota Bekasi. Uji interferon gamma release assay (IGRA) dilakukan pada semua subjek untuk mendeteksi adanya infeksi tuberkulosis. Hasil. Penelitian dilakukan pada 127 subjek thalassemia mayor anak, usia 1-18 tahun, sesuai kriteria inklusi dan eksklusi. Prevalensi infeksi TB laten pada populasi pasien thalassemia mayor anak adalah sebesar 8,7%. Tidak ada hubungan antara variabel lama sakit dan kadar feritin serum dengan terjadinya infeksi TB laten pada pasien thalassemia mayor anak. Kesimpulan. Prevalensi infeksi TB laten pada populasi thalassemia mayor anak lebih tinggi dibanding populasi anak nonthalassemia.

---

Background. Thalassemia patient suffers chronic anemia due to no or lack of production of the α- or β-globin chain that causes ineffective erythropoiesis and hemolysis. This typical condition causes thalassemia patients to need routine blood transfusions for the rest of their life. Routine transfusion causes repeated antigen stimulation and iron overload. Repeated antigen stimulation and oxidative stress due to iron overload can cause immunity problems that make thalassemia major patients more prone to infection, including tuberculosis (TB) infection. Objectives. To identify the prevalence of latent tuberculosis infection in pediatric patients with thalassemia major and to evaluate the correlation between the length of illness and serum ferritin level with the occurrence of tuberculosis infection latent in pediatric patients with thalassemia major. Methods. This research is a cross-sectional study. The subjects were pediatric patients aged 1 to 18 years old who were diagnosed with thalassemia major, who routinely visited and were treated in Anna Medika Hospital in Bekasi. IGRA test had been done to all of the subjects to detect the existence of tuberculosis infection. Results. The research is done to 127 thalassemia major pediatric patients,range ages 1to 18 years old, that are suitable with inclusive and exclusive criteria. The prevalence of latent TB infection in thalassemia major pediatric patients population is 8,7%. There is no correlation variable between the length of illness and serum ferritin level with the occurrence of latent TB infection in thalassemia major pediatric patients. Conclusions. The prevalence of latent TB infection in thalassemia major children population is higher than that in the population of children without thalassemia."

"ABSTRAKPenyakit jantung bawaan (PJB) mengakibatkan morbiditas yang signifikan pada anak dan merupakan penyebab kematian utama dari antara kelainan kongenital lainnya. Usaha preventif PJB dengan cara identifikasi faktor risiko maternal diharapkan dapat menurunkan morbiditas dan mortalitas PJB.Tujuan. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui: (1) karakteristik (usia saat pertama kali terdiagnosis, jenis kelamin, status gizi, dan status ekonomi keluarga) penderita PJB anak di Poliklinik Kardiologi Ilmu Kesehatan Anak (IKA) Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM), (2) faktor risiko maternal yang diperkirakan mempengaruhi terjadinya PJB pada anak, yaitu: merokok aktif dan pasif selama kehamilan, diabetes melitus, obesitas, infeksi rubela saat kehamilan, usia saat kehamilan, dan pendidikan.Metode. Penelitian kasus kontrol dengan consecutive sampling dilakukan di Poliklinik Kardiologi IKA RSCM pada bulan Januari-Maret 2014. Pemeriksaan klinis, ekokardiografi, dan wawancara dilakukan terhadap 68 subjek PJB (kelompok kasus) dan 68 subjek anak sehat (kelompok kontrol).Hasil. Jumlah subjek penelitian sebanyak 136 subjek, dengan perbandingan kasus:kontrol adalah 1:1. Median (rentang) usia subjek saat diagnosis PJB adalah 5,5 (0,5-180) bulan, sebesar 80,9% terdiagnosis saat berusia kurang dari 1 tahun. Sebagian besar subjek PJB adalah perempuan (57,4%), mengalami malnutrisi (51,5%), dengan 7,4% di antaranya merupakan gizi buruk, dan memiliki status ekonomi keluarga menengah ke bawah (76,5%). Defek PJB non sianotik terbanyak adalah defek septum ventrikel (44,1%) dan PJB sianotik terbanyak adalah Tetralogi Fallot (14,7%). Faktor risiko maternal yang terbukti berhubungan bermakna dengan PJB anak adalah tingkat pendidikan ibu yang rendah. Faktor risiko merokok aktif dan pasif saat kehamilan, obesitas, dan usia ibu saat kehamilan tidak terbukti berhubungan dengan PJB anak, sedangkan faktor diabetes melitus dan infeksi rubela saat kehamilan tidak dapat dianalisis pada penelitian ini.Simpulan. Median (rentang) usia subjek saat diagnosis PJB adalah 5,5 (0,5-180) bulan, sebagian besar subjek terdiagnosis saat berusia kurang dari 1 tahun (80,9%). Sebagian besar subjek PJB adalah perempuan (57,4%), mengalami malnutrisi (51,5%), dan 7,4% di antaranya merupakan gizi buruk, dengan status ekonomi keluarga menengah ke bawah (76,5%). Faktor risiko maternal yang terbukti berhubungan bermakna dengan PJB anak adalah tingkat pendidikan ibu yang rendah.

---

ABSTRACTCongenital heart defects (CHD) cause significant morbidities and are the leading cause of death among other congenital anomalies. Preventive measures with identification of maternal risk factors are expected to decrease morbidity and mortality rate in children due to CHD.Objectives. This study aimed to define: (1) characteristics (age at diagnosis, gender, nutritional status, and family’s economy status) of CHD patients in Pediatric Cardiology Clinic Cipto Mangunkusumo Hospital (CMH), (2) maternal risk factors that may influence CHD in children, namely: active and passive smoking in pregnancy, diabetes mellitus, obesity, rubella infection in pregnancy, age at pregnancy, and education.Method. Case-control study with consecutive sampling was performed in Pediatric Cardiology Clinic CMH in January-March 2014. Clinical examination, echocardiography, and interview were performed in 68 CHD subjects (case group) and 68 healthy subjects (control group).Results. Total subject in this study was 136, with ratio of case:control is 1:1. Median (range) of subject’s age at diagnosis was 5.5 (0.5-180) months, and 80.9% were diagnosed in the first year of age. Most of the subjects were female (57.4%), were malnourished (51.5%) with 7.4% were severe malnourished, and were from middle to low income family (76.5%). The most prevalent non cyanotic CHD was ventricle septal defect (44.1%), and the most prevalent cyanotic CHD was Tetralogy of Fallot (14.7%). Maternal risk factor that was significantly associated with CHD was low maternal education. Active and passive smoking in pregnancy, obesity, and maternal age at pregnancy were not associated with CHD, whereas diabetes mellitus and rubella infection in pregnancy could not be analyzed in this study.Conclusion. Median (range) of subject’s age at diagnosis was 5.5 (0.5-180) months, and mostly were diagnosed in the first year of age (80.9%). Most of the subjects were female (57.4%), were malnourished (51.5%) with 7.4% were severe malnourished, and were from middle to low income family (76.5%). Maternal risk factor that was significantly associated with CHD was low maternal education."

"Latar belakang: Remaja merupakan kelompok risiko tinggi defisiensi besi. Adanya obesitas pada remaja meningkatkan risiko defisiensi besi disebabkan perbedaan pola asupan dan inflamasi kronis derajat rendah.Tujuan: Mengetahui status besi remaja usia 15 -17 tahun dengan obesitas.Desain penelitian: Penelitian potong lintang pada remaja usia 15 ? 17 tahun di dua SMU Jakarta Pusat pada bulan September ? November 2015. Subjek dibagi 2 kelompok berdasar indeks massa tubuh (IMT). Subjek obes bila IMT≥P95 dan non-obes bila IMT ≥P5 -