Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

Abstrak :
Latar Belakang: Transfusi darah dan kelasi besi merupakan terapi utama thalasemia khususnya pada thalassemia beta mayor yang bergantung transfusi. Harapan hidup dan prognosis pada pasien pasien tersebut telah bertambah baik dalam beberapa dekade terakhir. Namun demikian gangguan pada jantung masih merupakan penyebab mortalitas utama pada pasien thalassemia beta mayor bergantung transfusi. Toksisitas besi pada jantung merupakan penyebab utama kelainan jantung pada pasien-pasien tersebut. Modalitas utama untuk deteksi toksisitas besi pada jantung adalah dengan MRIT2 yang kesediaannya terbatas. Tujuan: Penelitian ini bertujuan mendapatkan profil toksisitas besi pada jantung penderita thalassemia beta bergantung transfusi. Penelitian ini juga bertujuan melihat korelasi antara toksisitas besi dengan fungsi sistolik jantung, fungsi diastolik jantung dan kadar NTproBNP. Selain itu penelitian ini bertujuan untuk melihat korelasi muatan besi dengan toksisitas besi pada jantung, fungsi sistolik jantung, fungsi diastolik jantung dan kadar NTproBNP. Metode: Penelitian potong lintang pada penderita dewasa dengan thalassemia beta mayor yang bergantung transfusi di Poliklinik Thalasemia Dewasa RSCM Jakarta pada bulan Desember 2017. Data sekunder diperoleh dari rekam medik pasien berupa riwayat medis, hasil lab, hasil pemerikssan MRI T2 dan ekokardiografi. Dilakukan pemeriksaan fisik dan pengambilan darah untuk pemeriksaan NTproBNP. Analisis data berupa data deskriptif dan uji korelasi dengan uji Pearson dan Spearman. Hasil: Sebanyak 62 orang pasien dilibatkan dalam studi. Median untuk T2 jantung adalah 24,96 ms. Terdapat 27,4 pasien dengan hemosiderosis jantung yang ringan-sedang dan 11,3 dengan hemosiderosis jantung yang berat. Tidak terdapat korelasi antara toksisitas besi pada jantung dengan fraksi ejeksi, ratio E/A maupun kadar NTproBNP. Terdapat korelasi lemah antara ferritin serum dan toksisitas besi pada jantung r=-0,312, p=0,007. Terdapat korelasi lemah antara ferritin serum dan fraksi ejeksi r=-0,281, p=0,013. Simpulan: Toksisitas besi pada jantung ditemukan pada 38,7 penderita dewasa dengan thalassemia beta bergantung transfusi. Tidak terdapat korelasi antara toksisitas besi pada jantung dengan fungsi sistolik, fungsi diastolik mauapun kadar NTproBNP pada penderita dewasa dengan thalssemia beta bergantung transfusi. Terdapat korelasi lemah antara ferritin serum dengan toksisitas besi pada jantung dan fungsi sitolik jantung. Tidak terdapat korelasi antara muatan besi dengan NTproBNP.

---

Background Regular blood transfusions and chelation are the mainstay of treatment in TDT patients. This has improved the survival and prognosis of the patients. Cardiac complications still remain to be the main cause of mortality. Cardiac iron toxicity is the main cause of complications leading to cardiac failure. MRI T2 is the gold standard for diagnosing cardiac iron toxicity, however this facility is limited in Indonesia.Objective. This study aimed to get a profile of the cardiac iron toxicity in adult TDT beta major patients to obtain a correlation of cardiac iron toxicity with cardiac function and NTproBNP levels and to evaluate if there is any correlation between iron overload with cardiac iron toxicity, cardiac function and NTproBNP levels. Methods Cross sectional study was done which included thalassemia beta major transfusion dependent patients from the adult thalassemia policlinic of RSCM hospital during desember 2017. Data was obtained from the medical records including history, laboratory results and results of MRIT2 and echocardiography. Physical examination was done and blood drawn for NTproBNP estimation. Data was analysed for descriptive data and correlation tests using pearsons or spearman rsquo s test. Results 62 patients were included in the study. Median cardiac T2 was 24.96 ms. 27.4 patients had mild moderate cardiac hemosiderosis and 11.3 had severe cardiac siderosis. There was no correlation between cardiac iron toxicity and ejection fraction, E A ratio and NTproBNP levels. There was a weak correlation between ferritin levels and cardiac toxicity r 0,312, p 0,007 as well as with ejection fraction r 0,281, p 0,013. There was no correlation between ferritin levels and E A or NTproBNP. There was no correlation between transferrin saturation levels with cardiac iron toxicity, ejection fraction, E A ratio as well as NTproBNPConclusion Cardiac iron toxicity was seen in 38,7 of TDT patients in this study. There was no correlation between cardiac toxicity and cardiac functions as well as NTproBNP levels. There was a weak correaltion between ferritin levels with cardiac toxicity and systolic function but no correlation with diastolic function. There was no correlation between transferrin saturation levels with cardiac toxicity, systolic function, diatolic function as well NtproBNP levels.

Abstrak :
ABSTRAK
Latar Belakang: Muatan besi berlebih akibat transfusi darah dan peningkatan serapan besi di saluran cerna, masih merupakan isu penting pada Thalasemia Intermedia TI , dan dikaitkan dengan berbagai komplikasi yang meningkatkan morbiditas dan mortalitas. Pemeriksaan MRI T2 hati sebagai pemeriksaaan yang tervalidasi dalam menilai Liver Iron Concentration LIC , merupakan pemeriksaan yang mahal dan tidak tersedia secara merata di Indonesia.Tujuan: Mengetahui gambaran muatan besi berlebih darah dan hati pada pasien thalasemia intermedia dewasa dan korelasi antara saturasi transferin, feritin serum, MRI T2 hati, dan LIC yang dinilai dengan pemeriksaan MRI T2 hati dengan nilai elastografi hati.Metode: Penelitian potong lintang pada pasien thalasemia intermedia dewasa dengan transfusi darah dan dengan atau tanpa kelasi besi di RSUPNCM dr. Cipto Mangunkusumo mulai dari bulan Agustus sampai dengan Oktober 2016, dengan total subyek penelitian sebanyak 45 orang. Dilakukan pemeriksaan saturasi transferin, feritin serum, elastografi hati, dan MRI T2 hati. Analisis statistik menggunakan uji korelasi Pearson dan Spearman.Hasil: Sebanyak 64,4 subyek penelitian adalah Thalasemia ?-Hb E, dengan median RIK umur 33 22 tahun. Sebanyak 84,4 subyek penelitian mendapatkan transfusi darah secara reguler. Seluruh subyek penelitian mengalami komplikasi hemosiderosis hati melalui pemeriksaan MRI T2 hati. Sebanyak 48,9 mengalami hemosiderosis hati berat, dengan nilai median MRI T2 hati 1,6 ms. rerata feritin serum adalah 2831 1828 ng/mL, dengan nilai median saturasi transferin 66 . Nilai rerata LIC melalui pemeriksaan MRI T2 adalah 15,36 7,37 mg besi/gr berat kering hati dan nilai rerata elastografi hati adalah 7,7 3,8 Kpa. Uji korelasi didaptakan terdapat korelasi nilai elastografi hati dan rerata feritin serum r = 0,651; p = 0,000 , nilai elastografi hati dan LIC r = 0,433; p = 0,003 dan korelasi negatif nilai elastografi hati dan MRI T2 hati r = -0,357; p = 0,016 .Simpulan: Terdapat korelasi antara muatan besi berlebih feritin serum dan LIC dengan nilai elastografi hati. Terdapat korelasi negatif nilai elastografi hati dengan MRI T2 hati pada pasien thalasemia intermedia dewasa.

---

ABSTRACT
Background Iron overload is a common feature of thalassemia intermedia due to regular blood transfusion and increase gastrointestinal iron absorption. Early detection and adequate iron chelator can significantly decrease related morbidities and mortality due to complication from iron overload. Liver Iron Concentration LIC is the best way to measure body iron stores. MRI T2 as a validated test to identify LIC, is expensive and currently not available in all medical services in Indonesia.Objective To identify liver iron overload and correlation of transferrin saturation, serum ferritin, liver MRI T2 , and LIC with transient liver elastography in adult thalassemia intermedia patient.Methods We conducted a cross sectional study enrolling 45 patients with thalassemia intermedia with blood transfusion and with and without iron chelator therapy. The study was conducted at Cipto Mangunkusumo Hospital from August 2016 through October 2016. We performed measurements of transferrin saturation, serum ferritin level, transient liver elastography and liver MRI T2 . The Pearson and Spearman correlation test were used to evaluate the correlation transient liver elastography with transferrin saturation, serum ferritin, Liver MRI T2 , and LIC.Results As much as 64,4 of study subject are Hb E Thalasemia Intermedia with median IQR age is 33 22 years old. As much as 84,4 of study subject have regular blood transfusion. On the basis of liver MRI T2 , all studi subject suffered from liver iron overload, with 48,9 had severe liver iron overload. The median value of Liver MRI T2 was 1,6 ms. The mean serum ferritin was 2831 1828 ng mL, with median value of transferrin saturation was 66 . The mean of LIC corresponding to Liver MRI T2 and mean liver stiffness measurement was 15,36 7,37 mg Fe gr dry weight and 7,7 3,8 Kpa respectively. Liver Stiffness correlated with serum ferritin r 0,651 p 0,000 , Liver MRI T2 r 0,357 p 0,016 , and LIC r 0,433 p 0,003 . No correlation was found between liver elastography and transferrin saturation r 0,204 p 0,178 .Conclusions Serum ferritin, Liver MRI T2 , and LIC correlated with liver elastography. No correlation was found between transferin saturation and liver elastography.