Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

Abstrak :
Kolestasis merupakan terhambatnya aliran empedu ke duodenum. Kolestasis dapat menyebabkan beberapa masalah terhadap penderita, salah satunya kulit menjadi kering akibat defisiensi vitamin yang larut dalam lemak terutama vitamin E. Penulisan karya ilmiah ini bertujuan untuk menggambarkan masalah kerusakan integritas kulit pada anak dengan kolestasis intrahepatik. Intervensi utama yang dilakukan untuk mengatasi masalah integritas kulit adalah mengkaji keadaan kulit klien, memandikan pasien menggunakan sabun dengan moisturizer dan air hangat dan mengoleskan minyak zaitun pada daerah kulit yang kering sambil dilakukan masase ringan. Evaluasi tindakan keperawatan menunjukkan hasil yang efektif bahwa setelah diberikan intervensi dengan mengoleskan minyak zaitun, kulit yang semula kering semakin membaik serta tidak ada lesi.

---

Cholestasis is blocked by the flow of bile into the duodenum. Cholestasis can cause some problems to the patient, one of which the skin becomes dry due to deficiency of fat soluble vitamins, especially vitamin E. The writing of this paper aims to describe the problem of skin integrity in children with intrahepatic cholestasis. The main interventions to address skin integrity issues are to assess the client 39 s skin condition, bath the patient using soap with a moisturizer and warm water and apply olive oil to dry areas of the skin while doing a little massage. Evaluation of nursing actions showed an effective result that after being given intervention a drying skin by applying olive oil is getting better and no lesions.

Abstrak :
Menentukan penyebab kolestasis merupakan tantangan tersendiri, namun hal itu perlu mendapatkan perhatian khusus karena akan menentukan langkah selanjutnya. Leptospirosis, yang dapat bermanifestasi sebagai kolestasis, mempunyai gambaran klinis yang sangat bervariasi sehingga penegakkan diagnosis seringkali sulit. Pada makalah ini dilaporkan kasus laki-laki, usia 50 tahun dengan nyeri perut kanan atas dan kolestasis disertai gangguan fungsi ginjal, pneumonia dan gambaran EKG abnormal. Pemeriksaan serologi leptospira menunjukkan hasil IgM positif. Perlu dipertimbangkan pemeriksaan screening leptospirosis pada pasien dengan kolestasis terutama pasien dengan risiko tinggi terinfeksi leptospira. ......Discovering the etiology of cholestasis is challenging, but it requires particular rconsideration, because it will determine our next steps. While leptospirosis may cause cholestasis, leptospirosis has diverse clinical spectrum so that it is often difficult to establish the diagnosis. We reported a fifty-year-old man with right upper quadrant abdominal pain and cholestasis. In addition, we also found distorted renal function, pneumonia, and ECG abnormalities. The patient underwent serologic test for leptospiral infection and the IgM was positive. These findings showed the necessity for considering leptospirosis screening in patients with cholestasis especially those in higher risk group.

Abstrak :
Latar belakang. Translokasi bakteri dari saluran cerna merupakan masalah yang penting dalam terjadinya infeksi pada pasien dengan kolestasis obstruktif serta sirosis hepatis. Pada studi ini kami bermaksud untuk mempelajari komposisi mikrobiota usus dihubungkan dengan malabsorpsi lemak dan gangguan integritas usus pada anak dengan kolestasis kronis. Metode. Sampel feses dari bayi/anak dengan kolestasis dan anak sehat dikumpulkan untuk dilakukan evaluasi terhadap jumlah sel lemak, komposisi mikrobiota usus serta integritas ususnya. Hasil. Lima puluh tujuh bayi/anak (27 kolestasis dan 30 anak sehat) dilakukan evaluasi. Terdapat perbedaan bermakna pada berat badan, P=0.001; status nutrisi, P=<0.0001; serta konsumsi susu formula dengan bahan dasar middle chain triglyceride, P=<0.0001. Selain itu juga ditemukan bahwa komposisi lemak pada feses serta kadar fecal calprotectin lebih tinggi pada kelompok kolestasis dibandingkan dengan anak sehat, P=<0.0001 dan P=0.021. Sesuai dengan hasil tersebut ditemukan pula perbedaan yang bermakna di antara kedua grup tersebut pada komposisi Bifidobacteria sp. and E. Coli sp., P=0.005. Kesimpulan. Ditemukan perbedaan yang bermakna pada berat badan, status nutrisi, komposisi lemak feses, kadar fecal calprotectin serta profil mikrobiota usus antara kelompok bayi dengan kolestasis dengan bayi sehat. Diperlukan studi lanjutan untuk mempelajari interaksi antara saluran cerna dan hati pada kolestasis. ......Background. Bacterial translocation from the gastrointestinal tract is central to current concepts of endogenous sepsis in obstructif cholestasis and cirrhosis. In this study we evaluate gut microbiota profile and their correlation with fat malabsorption and gut integrity. Methods. We evaluate feces sampels from chronic cholestasis and healthy infants to know their fat malabsorption, gut microbiota composition, and gut integrity, then compare between the 2 groups. Results. Fifty-seven infants (27 cholestasis and 30 healthy) were evaluated. There were significant difference in mean body weight 7932.39 (SD: 3416.2) VS 11453.3 (SD: 4012.3) grams, P=0.001; nutritional status, P=<0.0001, and middle chain triglyceride dominant infant formula, P=<0.0001. Feces evaluation showed a significant hinger fat composition (+2 and +3), P=<0.0001 and fecal calprotection level in cholestatic groups (81.32 (SD:61.6) VS 47.37 (SD:47.3) microgram/g faeces), P=0.021. In accordance with fecal calprotectin level, there were a significant difference between the 2 groups in composition of Bifidobacteria sp. and E. Coli sp., P = 0.005. Conclusions. Significant differences were found in body weight, nutritional status, feces fat composition, fecal calprotection level and gut microbiota profile between chronic cholestasis and healthy infants. Further studies needed to evaluate the interaction between gut and liver axis in infants with cholestasis.

Abstrak :
Ikterus pada kolestasis merupakan refleksi dari keadaan patologis yang serius. Kolestasis-sepsis adalah suatu bentuk kolestasis hepatoselular yang timbul pada saat atau setelah proses sepsis akibat gangguan transpor empedu. Penelitian ini adalah penelitian kohort terhadap pasien sepsis neonatorum yang dirawat di Divisi Neonatologi Departemen IKA FKUI-RSCM antara Februari sampai dengan Juni 2007. Tujuan penelitian ini adalah mengetahui angka kejadian kolestasis intrahepatik, faktor resiko terjadinya kolestasis dan angka kematian pada sepsis neonatorum dengan kolestasis. Dari 138 subyek, didapatkan angka kejadian kolestasis intrahepatik sebesar 65,9%. Faktor-faktor risiko yang diteliti secara statistik tidak ada yang bermakna terhadap terjadinya kolestasis. Angka kematian sepsis neonatorum dengan kolestasis 52,8%.

---

Cholestatic jaundice represents serious pathological condition. Septic-cholestasis is a kind of hepato-cellular cholestasis that occured during or after sepsis caused by biliary flow obstruction. This is a cohort study from February to June 2007 on neonatal sepsis patients at Neonatology ward Department of Child Health Faculty of Medicine University of Indonesia-Cipto Mangunkusumo General National Hospital. Aim of this study is to find out the incidence of intrahepatic cholestasis in neonatal sepsis, associated risk factors, and mortality rate in neonatal cholestasis-sepsis. From 138 neonatal sepsis patients, the incidence of intrahepatic cholestasis is 65.9%. None of the risk factors tested in this study showed statistically significant result. Mortality rate of neonatal cholestasis-sepsis is 52.8%.

Abstrak :
Anak dengan kolestasis kronik memiliki risiko tinggi mengalami malnutrisi yang memengaruhi pertumbuhan dan perkembangan. Berbagai faktor risiko penyebab malnutrisi pada kolestasis kronik penting untuk diidentifikasi agar penanganan malnutrisi lebih terarah. Tujuan studi ini untuk mengetahui prevalens, profil dan faktor risiko yang memengaruhi malnutrisi pada anak dengan kolestasis kronik. Penelitian ini menggunakan desain potong lintang pada anak kolestasis kronik berusia 3 bulan – 5 tahun di klinik rawat jalan gastrohepatologi RSCM. Dilakukan pemeriksaan antropometri, status gizi, pola asupan nutrisi makronutrien dan mikronutrien dan identifikasi faktor risiko malnutrisi. Kemudian dinilai hubungan antara faktor risiko tersebut dengan status gizi. Dari 94 subyek didapatkan prevalens malnutrisi 53,3%, prevalens stunting 59,6%, prevalens mikrosefali 59,6%. Persentase subyek dengan riwayat rawat inap 71,1%, riwayat puasa 44,7%, asites sedang-masif 38,3% dan perdarahan saluran cerna 11,7%. Jumlah subyek dengan kekurangan asupan makronutrien: asupan kalori 67,1%, asupan karbohidrat 53,2%, asupan protein 13,8%, asupan lemak 77,7% dan asupan MCT 76,6%. Jumlah subyek dengan kekurangan asupan mikronutrien: vitamin A 56,4%, vitamin D 55,3%, vitamin E 21,3%, vitamin K 24,5%, vitamin B₁ 21,3%, vitamin B₂ 13,8%, vitamin B₆ 24,5%, vitamin B₁₂ 2,1%, vitamin C15,8%, zat besi 69,1%, seng 87,2%, fosfor 3,2% dan magnesium 66%. Faktor risiko yang memiliki hubungan bermakna dengan malnutrisi pada anak kolestasis kronik adalah perdarahan saluran cerna dan asites sedang-masif  dengan nilai p  0,001 dan 0,025. Tidak terdapat hubungan yang bermakna antara asupan makronutrien, riwayat durasi rawat inap, riwayat durasi puasa dengan malnutrisi pada anak kolestasis kronik. Prevalens dan penyebab malnutrisi pada anak kolestasis kronik cukup tinggi dan bervariasi, dibutuhkan evaluasi status gizi berkala pada anak kolestasis kronik untuk mengatasi dan mencegah malnutrisi. Perdarahan saluran cerna dan asites sedang- masif sebagai faktor risiko yang berpengaruh terhadap malnutrisi harus mendapat penanganan yang komprehensif agar pemberian asupan nutrisi tidak terhambat.

Kata kunci: kolestasis kronik, status gizi, makronutrien, mikronutrien, ascites, perdarahan saluran cerna. ......Abstract

Children with chronic cholestasis have a higher risk of malnutrition that affect growth and development in life. There are several risk factors that should be identified and managed to reduce the risk of malnutrition. In this study we want to know the prevalence of malnutrition, the profile and risk factors that are related to malnutrition in children with chronic cholestasis. This cross-sectional study involved children age 3 months to 5 years old at pediatrics gastro-hepatology clinic RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo. Methods include standard anthropometric examination, evaluation of nutritional status, pattern of intake nutrition and identification risk factors that are related to malnutrition. Out of 94 subjects, the prevalence of malnutrition is 53.3%, prevalence of stunting is 59.6% and prevalence of microcephaly is 59.6%. 71.1% had history of hospitalization, 44.7% had history of fasting, 38.3% had moderate and massive ascites, and 11.7% had gastro-intestinal bleeding. Insufficient daily macronutrient intake are as follows: calorie 67.1%, carbohydrate 53.2%, protein 13.8%, lipid 77.7% and MCT 76.6%. Insufficient daily micronutrient intake are as follows: vitamin A 56.4%, vitamin D 55.3%, vitamin E 21,3%, vitamin K 24,5%, vitamin B₁ 21,3%, vitamin B₂ 13.8%, vitamin B₆ 24.5%, vitamin B₁₂ 2.1%, vitamin C 15.8% Fe 69.1%, zinc 87.2 %, P 3.2% and Mg 66%. There were significant relationships between gastro-intestinal bleeding (p value of 0.001) and moderate-massive ascites (p value of 0.025) in nutrition status in children with chronic cholestasis. No relationships were observed among insufficient macronutrient intake, duration of hospitalization and duration of fasting with nutrition status in children with chronic cholestasis. The high prevalence of malnutrition in children with chronic cholestasis and the causes of malnutrition are varied. Although some causes have no specific treatment, all children with chronic cholestasis should have periodic nutritional evaluation to optimized macronutrient and vitamin intake. Comprehensive management moderate – massive ascites and gastro-intestinal bleeding are important to prevent malnutrition in children with chronic cholestasis.

Abstrak :
Latar belakang. NICCD merupakan salah satu penyebab kolestasis intrahepatik pada bayi yang disebabkan oleh mutasi gen SLC25A13 pada kromosom 7q21.3 dan diturunkan secara autosomal resesif. Kelainan tersebut berisiko menjadi adult-onset type II citrullinemia CTLN2 pada masa dewasa dengan gejala hiperamonemia berulang, koma hepatikum, atau neuropsikiatrik yang membutuhkan tranplantasi hati. Kebanyakan pasien NICCD menunjukkan perbaikan gejala sebelum usia 1 tahun dan dapat ditata laksana dengan formula yang mengandung trigliserida rantai sedang dan/atau bebas laktosa serta vitamin yang larut dalam lemak. Tujuan. 1 Merancang suatu algoritme untuk mendeteksi NICCD pada bayi berusia 0 - 1 tahun dengan kolestasis intrahepatik di Indonesia yang berisiko mengalami CTLN2 di masa dewasa, 2 Mengetahui prevalens dan jenis mutasi gen SLC25A13, serta 3 Mengetahui gambaran klinis dan laboratoris subjek yang memiliki mutasi gen SLC25A13. Metode penelitian. Desain penelitian adalah potong lintang. Sebanyak 107 bayi dengan kolestasis intrahepatik ikut serta di dalam penelitian. Subjek yang memenuhi kriteria inklusi menjalani pemeriksaan profil asam amino dengan metode LC-MS/MS dan 10 mutasi gen SLC25A13 yang sering ditemukan pada populasi di Asia Timur, yaitu 851del4, IVS11 1G>A, 1638ins23, S225X, IVS13 1G>A, 1800ins1, R605X, E601X, E601K, dan IVS16ins3kb dengan metode polymerase chain reaction - restriction fragment length polymorphism PCR - RFLP , long-range PCR, dan DNA sequencing. Hasil penelitian. Sebanyak 6 subjek mempunyai USG abdomen, kultur darah dan urin yang normal, kenaikan berat badan yang tidak adekuat, serta kenaikan kadar citrulline. Satu dari 6 subjek tersebut mempunyai mutasi gen SLC25A13 dalam bentuk heterozigot IVS16ins3kb sehingga prevalens mutasi gen SLC25A13 dalam penelitian ini adalah 0,9 . Gambaran klinis subjek meliputi kuning, lahir kurang bulan, kecil masa kehamilan, kolestasis intrahepatik, dan kenaikan berat badan tidak adekuat tanpa hepatomegali, splenomegali, atau asites. Ultrasonografi abdomen yang normal, kultur darah dan urin yang steril, disfungsi hati, hipoproteinemia, dan hipoalbuminemia merupakan hasil pemeriksaan lain yang ditemukan pada subjek. Profil asam amino menunjukkan peningkatan kadar citrulline, glutamate, methionine, dan alanine. Kesimpulan. Mutasi gen SLC25A13 juga ditemukan di Indonesia seperti di Negara Asia Timur lainnya, yaitu IVS16ins3kb. Oleh karena subjek adalah heterozigot IVS16ins3kb dan memiliki gambaran klinis yang sesuai dengan NICCD, maka pemeriksaan seluruh ekson dan intron flanking region dari gen SLC25A13 perlu dilakukan untuk membuktikan bahwa subjek mempunyai mutasi gen SLC25A13 dalam bentuk compound heterozygous. Algoritme untuk mendeteksi NICCD pada bayi berusia 0 - 1 tahun dengan kolestasis intrahepatik di Indonesia telah dibuat untuk memudahkan klinisi dalam menegakkan diagnosis NICCD. Kata kunci. Mutasi gen SLC25A13, NICCD, kolestasis intrahepatik. ......Background. NICCD is an autosomal recessive condition which causes intrahepatic cholestasis in infants due to SLC25A13 gene mutation on chromosome 7q21.3. Infant with this disorder can have a risk to have adult onset type II citrullinemia CTLN2 with symptoms of recurrent hyperammonemia, hepatic coma, or neuropsychiatric problem requiring liver transplantation. Most patients showed symptom improvements before 1 year old which can be managed with medium chain triglycerides and or lactose free containing formula and fat soluble vitamins. Objectives. 1 Design an algorithm to detect NICCD in 0 - 1 years old infants with intrahepatic cholestasis in Indonesia who at risk for CTLN2 in adulthood, 2 Obtain the prevalence and type of SLC25A13 gene mutation, and 3 Describe the clinical and laboratory profiles of subject who has SLC25A13 gene mutation. Methods. The study design is cross sectional included 107 infants with intrahepatic cholestasis. Subjects who met inclusion criterias underwent the examinations of amino acid profiles using LC MS MS method and 10 hot spot mutations of SLC25A13 gene which is frequently found in East and South East Asian populations 851del4, IVS11 1G A, 1638ins23, S225X, IVS13 1G A, 1800ins1, R605X, E601X, E601K, dan IVS16ins3kb using polymerase chain reaction - restriction fragment length polymorphism PCR - RFLP, long PCR, and DNA sequencing methods. Results. Six subjects had normal results of abdominal ultrasound, blood and urine cultures, inadequate body weight increment, and increase citrulline level. One of them had heterozygous of IVS16ins3kb, which made the prevalence of SLC25A13 gene mutation in this study was 0.9 . This subject born preterm and small for gestational age. He had jaundice due to intrahepatic cholestasis, inadequate body weight increment without hepatomegaly, splenomegaly, or ascites, normal abdominal ultrasonography, sterile blood and urine cultures, liver dysfunction, hypoproteinemia, and also hypoalbuminemia. The amino acid profiles showed elevated level of citrulline, glutamate, methionine, and alanine. Conclusions. One of SLC25A13 gene mutations is also found in Indonesia as in other East and South East Asian countries, which is IVS16ins3kb. All exon and flanking region examinations of SLC25A13 gene are necessary to prove the possibility of compound heterozygous form in this subject because his clinical profiles were corresponding to NICCD. The algorithm to detect NICCD in 0 - 1 year old infant in Indonesia has been made to facilitate the clinicians in establishing the diagnosis of NICCD. Key words. SLC25A13 gene mutation NICCD intrahepatic cholestasis.

Abstrak :
ABSTRAK
Latar Belakang : Kolestasis adalah penyumbatan atau terhambatnya aliran empedu dari hati ke duodenum, dibagi menjadi intra dan ekstrahepatik. Kolestatis ekstrahepatik terutama disebabkan oleh obstruksi. Pankreatikoduodenektomi merupakan terapi pembedahan pilihan, dapat menyebabkan perubahan anatomis dan fisiologis saluran cerna. Perubahan ini menimbulkan maldigesti dan malabsorpsi, menyebabkan malnutrisi, serta meningkatkan morbiditas dan mortalitas bila tidak mendapat dukungan nutrisi.Presentasi kasus : Empat kasus kolestasis ekstrahepatik, dengan keluhan ikterus di seluruh badan, nyeri perut. Tiga kasus 1 orang laki-laki dan 2 orang perempuan , disebabkan keganasan dan 1 kasus karena striktura CBD jinak. Semua pasien menjalani pembedahan, dengan lama operasi berkisar antara 3 sampai 9 jam. Pemenuhan protein dan asam amino terutama asam amino rantai cabang, diupayakan maksimal, yang diperoleh dari kombinasi makanan cair polimerik dan putih telur. Lemak dibatasi maksimal 30 dari energi yang diberikan, dengan kandungan medium-chain triglycerides MCT tinggi. Pankreatikoduodenektomi menimbulkan perubahan pada organ saluran cerna, dengan gejala mual dan perut begah setelah makan, dapat diatasi dengan penyesuaian cara pemberian, jumlah dan bentuk nutrisi tiap kondisi pasien. Selama perawatan di RS, secara umum asupan makanan dan kondisi klinis pasien membaik, serta pulang dengan perbaikan kondisi klinis.Kesimpulan: Terapi medik gizi klinik pada pasien dengan kolestasis, dapat membantu terapi bedah dan medikamentosa untuk memperoleh outcome pasca bedah dan memperbaiki kualitas hidup pasien. "

---

" ABSTRACT
Background Cholestasis is a blockage or obstruction of the flow of bile from the liver to the duodenum, divided into intrahepatic and extrahepatic. Extrahepatic cholestasis mainly due to the obstruction. Pancreaticoduodenectomy surgery is the treatment of choice, can cause anatomical and physiological changes in the gastrointestinal tract. These changes maldigesti and malabsorption, causing malnutrition, as well as increased morbidity and mortality if not received nutritional support.Case Presentation Four cases of extrahepatic cholestasis, jaundice throughout the body, abdominal pain. Three cases 1 male and 2 female , due to malignancy and 1 case for the CBD benign stricture. All patients underwent surgery, with long operating range from 3 to 9 hours. Fulfillment of protein and amino acids, especially branched chain amino acids, maximum effort, which is obtained from a combination of a polymeric liquid food and egg white. Fat is limited to maximum 30 of the energy supplied, containing medium chain triglycerides MCT high. Pancreaticoduodenectomy cause changes in the organs of the gastrointestinal tract, with symptoms of nausea and abdominal discomfort after eating, can be overcome by adjusting the mode of administration, the amount and form of nutrients each patient 39 s condition. During treatment in hospital, in general, food intake and clinical condition of the patients improved, as well as return to the improvement of clinical conditions.Conclusion The clinical nutrition medical therapy in patients with cholestasis, can help surgical and medical therapy to obtain post surgical outcomes and improve the quality of life of patients.

Abstrak :
Penyakit kolestasis pada bayi dan anak memberikan dampak negatif bagi status nutrisi, pertumbuhan serta perkembangan sehingga berdampak pada mortalitas. Sistem imunitas pada bayi dan anak yang lemah meningkatkan morbiditas dan berdampak pada status nutrisi sehingga meningkatkan angka mortalitas pada anak kolestasis. Penelitian ini dilakukan dengan menggunakan data rekam medis pasien bayi dan anak kolestasis yang dirawat inap serta rawat jalan di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo tahun 2010-2015. Dengan menggunakan desain cohort retrospektif, penelitian ini bertujuan untuk mengetahui hubungan status nutrisi dan morbiditas pada anak dengan kolestasis di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo. Hasil penelitian pengukuran status nutrisi berdasarkan lingkar lengan atas per umur (n=37) didapatkan, status gizi normal 10(27%), gizi kurang 10(27%), dan gizi buruk 17(46%). Dengan pengukuran indeks lingkar lengan atas per umur (LLA/U), hubungan morbiditas common cold memiliki hubungan yang bermakna p<0,05. Namun morbiditas terhadap status nutrisi berdasarkan tinggi badan per umur (TB/U) p>0,05.

---

Cholestasis disease in infants and children adversely affects nutritional status, growth and development which impact on mortality. The weak immune system in infants and children can increase morbidity and nutritional status thus increasing the mortality rate in children with cholestasis. This research was conducted using data from medical records patients of infants and children with cholestatic who are hospitalized and given outpatient treatment at Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo 2010-2015. By using a retrospective cohort design, this research aims to determine the relationship of nutritional status and morbidity in children with cholestasis in Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo. Research results measuring of nutritional status with the index mid upper arm circumference for age (n=37), normal nutritional status 10(27%), under nutrition 10(27%) and severe nutrition 17(46%). With the index mid upper arm circumference for age (MUAC/A), morbidity relationship common cold against nutritional status has a significant relationship p<0.05. However, the morbidity of the nutritional status based high for age (H/A) p> 0.05.