Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"Latar belakang dan tujuan: Thalassemia adalah penyakit anemia hemolitik yang diturunkan, merupakan penyakit genetik yang paling sering di dunia. Transfusi secara berkala pada pasien thalassemia dapat menyebabkan deposit besi pada berbagai organ seperti hipofisis. Deposit besi pada hipofisis dapat menyebabkan hipogonadotropik hipogonadisme. Biopsi merupakan pemeriksaan baku emas untuk menilai deposit besi pada organ, namun hal ini tidak dapat dilakukan pada hipofisis. Pemeriksaan MRI mulai digunakan unutuk mengukur kadar besi pada berbagai organ salah satunya hipofisis.Metode: Uji korelasi dengan pendekatan potong lintang untuk mengetahui nilai korelasi nilai MRI T2 dan T2 relaksometri serta SIR T2 hipofisis dengan kadar FSH dan LH pada pasien thalassemia mayor. Pemeriksaan dilakukan 28 subjek penelitian dalam kurun waktu Desember 2016 hingga Maret 2016.Hasil: Terdapat korelasi antara nilai relaksometri T2 hipofisis potongan koronal dengan kadar FSH dan LH, serta terdapat pula korelasi antara nilai SIR T2 hipofisis dengan kadar LH. Tidak terdapat korelasi antara nilai relaksometri T2 potongan koronal-sagital dengan kadar FSH dan LH, serta tidak terdapat pula korelasi antara SIR T2 hipofisis dengan kadar FSH.Kesimpulan: Nilai relaksometri T2 hipofisis potongan koronal dan SIR T2 hipofisis dapat digunakan sebagai acuan deposit besi pada hipofisis serta dapat memonitor terapi kelasi pada pasien thalassemia - mayor.

---

Background and abjective Thalassemia is a hereditary hemolytic anemia disorder, it is one of the most common genetic disease in the world. Periodic transfusion for thalassemia patients may lead to iron deposit in various organs such as pituitary gland. Iron deposit in pituitary gland may induce hypogonadotropic hypogonadism. Biopsy and histopathology assessment is the gold standard examination to assess organ iron deposit, however this method is inapplicable for pituitary gland. MRI examination has been started to be used for measurement of iron level in various organ, such as pituitary gland.

Method: This study uses cross sectional method. MRI T2 and T2 relaxometry value as well as SIR T2 of pituitary gland was correlated with FSH and LH level in patients with major thalassemia. This study involves 28 subjects and conducted from December 2016 to March 2017.

Result: There is a correlation between relaxometry values of T2 pituitary gland on coronal slice with the level of FSH dan LH. There is also a correlation between pituitary SIR T2 value with the level of LH. There are no correlation between relaxometry values of T2 on coronal sagittal slices with the level of FSH and LH, furthermore there are no correlation between pituitary SIR T2 with FSH level.

Conclusion: Relaxometry value of pituitary T2 on coronal slice and pituitary SIR T2 value may be use as reference for iron deposit on pituitary gland as well as to monitor chelating therapy in major thalassemia patients."

"Latar Belakang: Talasemia merupakan kelainan sintesis hemoglobin yang membutuhkan transfusi darah berulang. Kombinasi terapi kelasi dan transfusi darah telah meningkatkan harapan hidup, namun menyebabkan penumpukan besi di organ tubuh seperti kelenjar endokrin. Hipogonadisme yang merupakan salah satu gangguan endokrin yang sering terjadi pada penderita talasemia, umumnya terjadi akibat penumpukan besi di jaringan hipofisis. Penumpukan besi di hipofisis dapat dilihat dengan melihat waktu relaksasi MRI T2 hipofisis.Tujuan: Penelitian ini bertujuan untuk melihat hubungan status besi dengan keadaan hipogonadisme yang dinilai dengan melihat korelasi serum feritin, saturasi transferin dan waktu relaksasi MRI T2 hipofisis dengan kadar FSH, LH dan testosteron.Metode: Penelitian ini merupakan studi potong lintang dengan subjek 32 penderita pria talasemia bergantung transfusi. Pengambilan sampel dilakukan secara konsekutif di poliklinikin talasemia Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo. Pemeriksaan serum feritin, saturasi transferin, FSH, LH dan testosteron menggunakan teknik ELISA. Sedangkan pemeriksaan waktu relaksasi MRI T2 hipofisis menggunakan MRI Avanto 1,5 Tesla.Hasil: Pada penelitian ini didapatkan 62,5% pasien tidak mencapai pubertas sempurna. Didapatkan rerata kadar testosteron 23,31 (SB 15,57). Didapatkan 25% pasien memiliki testosteron rendah, dan dari kelompok tersebut seluruhnya memiliki kadar FSH dan LH yang rendah atau normal. Dijumpai adanya korelasi negatif lemah antara waktu relaksasi MRI T2 hipofisis dengan saturasi transferin pada kelompok dengan nilai testosteron normal. Korelasi pada variabel lainnya tidak terdapat yang signifikan.Simpulan: Angka kejadian pasien dengan pubertas tidak sempurna cukup tinggi, tidak sejalan dengan hasil laboratorium. Pada penelitian ini dijumpai korelasi negatif lemah antara saturasi transferin dengan waktu relaksasi MRI T2 hipofisis.

---

Background: Thalassemia is a disorder of haemoglobin synthesis that require regular blood transfusion. The combination of chelation therapy and blood transfusion has extended life expectancy. However, repetition of blood transfusions leads to accumulation of iron in organs such as endocrine glands. Hypogonadism is one of the most prevalent endocrine disorder in thalassemia, caused by iron deposition in pituitary gland. Iron overload in pituitary can be measured by pituitary MRI T2 relaxation time.

Objective: The purpose of this study was to see the correlation between iron overload with hypogonadal state by analyzing correlation between ferritin serum, transferrin saturation, pituitary MRI T2 relaxation time with FSH, LH and testosterone levels.

Methods: This is a cross-sectional study with 32 subjects of male transfusion-dependent thalassemia. The subjects were collected with consecutive sampling technique in thalassemia outpatient clinic in Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, Jakarta. Measurement of serum ferritin, transferrin saturation, FSH, LH and testosterone were done using ELISA technique. Pituitary MRI T2 relaxation time was done using MRI Avanto 1.5 Tesla.

Results: In this study, secondary sexual characteristics was not fully achieved in 62,5%. The mean of testosterone levels is 23,31 (SD 15,57). Low testosterone levels were found in 25% patients, and all had low or normal FSH and LH levels. There was a weak negative correlation between transferrin saturation and pituitary MRI T2 relaxation time in normal testosterone level group.

Conclusions: This study demonstrated high rate of patients who did not achieved puberty, but low rate of patient with low testosterone. There is a weak negative correlation between transferrin saturation and pituitary MRI T2 relaxation times."

"Latar belakang dan tujuan : Hemosiderosis jantung dan pankreas merupakan komplikasi transfusi pada pasien thalassemia mayor. Evaluasi hemosiderosis pankreas dan jantung dilakukan dengan pemeriksaan MRI sekuens T2*. Kedua organ tersebut mempunyai kesamaan dalam penyimpanan besi dan tehnik pemeriksaan T2* pankreas lebih mudah dan cepat dibandingkan tehnik pemeriksaan jantung, sehingga diharapkan evaluasi hemosiderosis jantung dipermudah dengan menghitung nilai T2* pankreas.Metode : Uji korelatif dengan pendekatan potong lintang pada nilai T2* pankreas dan nilai T2* jantung dihitung menggunakan perangkat lunak CMRtools™ pada 30 subjek thalassemia mayor.Hasil : Tidak terdapat korelasi antara nilai T2* pankreas dengan nilai T2* jantung (R = 0,05, p = 0,798).Kesimpulan : Tidak terdapat korelasi antara nilai T2* pankreas dengan nilai T2* jantung pada pasien thalassemia mayor.

---

Background and objective : Cardiac and pancreatic hemosiderosis are transfusion complication in major thalassemia patients. Evaluation of cardiac and pancreatic hemosiderosis assessed by MRI T2* examination. Both organs have same iron deposition, pancreatic T2* examination easier and faster than cardiac. Pancreatic T2* score can be used to evaluate cardiac hemosiderosis.

Method : A cross sectional correlation study between pancreatic and cadiac T2*score calculated with CMRtools™ software conducted in 30 major thalassemia patients.

Result : There is no correlation between pancreatic and cardiac T2* score (R = 0,05, p = 0, 79)

Conclusion : There is no correlation between pancreatic and cardiac T2* score in major thalassemia patients."

"Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan dan penyakit genetik yang paling sering didapati di dunia. Terapi dengan transfusi dan terapi kelasi pada pasien thalassemia memberikan angka survival yang lebih panjang. Salah satu komplikasi transfusi berkala adalah peningkatan kadar besi yang terakumulasi pada hipofisis. Hipogonadotropik hipogonadisme yang memiliki gambaran klinis keterlambatan pubertas merupakan abnormalitas utama pada sistem endokrin pasien thalassemia anak. Pencitraan MRI berguna menilai deposit besi hipofisis.Tujuan: Mengetahui kemampuan sekuens T2 dan T2 relaksometri dalam menilai deposit besi di hipofisis yang memiliki gambaran klinis keterlambatan pubertas.Metode: Menggunakan desain komparatif studi potong lintang (comparative cross sectional) dengan data primer, minimal sampel 28 pasien. Analisis data dalam penetuan titik potong menggunakan metode reciver operating curve (ROC) kemudian dihitung tingkan sensitivitas dan spesifitasnya.Hasil: Nilai T2 dan T2 relaksometri hipofisis pada kelompok pubertas terlambat lebih rendah secara bermakna dibandingkan kelompok pubertas normal. Titik potong T2 relaksometri hipofisis untuk membedakan pubertas terlambat dan normal yakni 78,15 ms dengan perkiraan sensitivitas dan spesifitas masing-masing 92,9% dan 75,0%. Titik potong T2 relaksometri hipofisis untuk membedakan pubertas terlambat dan normal yakni 20,19 ms dengan perkiraan sensitivitas dan spesifitas keduanya adalah 100%.Kesimpulan: Nilai T2 dan T2 relaksometri hipofisis dapat meningkatkan peran MRI dalam mendeteksi status laju pubertas pada pasien transfusion dependent thalassemia sehingga pasien thalassemia dengan deposit besi yang berat di hipofisis serta prediksi keterlambatan pubertas dapat mendapatkan terapi yang lebih optimal.

---

Thalassemia is an inherited hemolytic anemia disease and is a genetic disease most commonly found in the world. Treatment with transfusion and chelation therapy in thalassemia patients provides a longer survival rate. One of periodic transfusion complications is an increase in iron in the pituitary. Hypogonadotropic hypogonadism which has a clinical picture of delayed puberty is a major abnormality in the endocrine system in pediatric thalassemia patients. MRI imaging is useful in assessing iron deposits in the pituitary.

Purpose: To determine the ability of T2 and T2 relaxometry sequences of pituitary in assessing pituitary iron deposits which have a clinical picture of delayed puberty Methods: Using a comparative cross sectional design with primary data, with minimum sample of 28 patients. Analysis of data in determining the cut point was using the reciver operating curve (ROC) method and then calculated the sensitivity and specificity.

Result : T2 and T2 relaxometry values of pituitary iron deposit in the delayed puberty group were significantly lower than in the normal puberty group. The T2 relaxometry cut-off point for pituitary iron deposit to differentiate delayed and normal puberty is 78.15 ms with estimated sensitivity and specificity of 92.9% and 75.0%, respectively. The T2 relaxometry cut-off point for pituitary iron deposit to delayed and normal puberty is 20.19 ms with an estimated sensitivity and specificity of both is 100%. Conclutions: T2 and T2 relaxometry values of pituitary iron deposit can enhance the role of MRI in detecting the rate of puberty in patients with transfusion dependent thalassemia so patients with severe pituitary iron deposit and whom predicted with delayed puberty could have optimal therapy."

"Latar belakang dan tujuan: Penyebab utama kematian pada pasien thalassemia di Indonesia adalah siderosis jantung. MRI T2* relaxometry merupakan pemeriksaan non-invasif terbaik dalam mendeteksi siderosis jantung dan tidak tergantikan oleh pemeriksaan lain. Perhitungan T2* jantung menggunakan perangkat lunak CMRtoolsTM hanya terbatas di RSCM. Peneliti bertujuan menvalidasi perangkat lunak SyngoMRTM yang memiliki cakupan daerah yang lebih luas, sehingga pemeriksaan ini dapat dilakukan di tempat lain di Indonesia.Metode: Penelitian potong lintang ini menggunakan data sekunder MRI T2* relaxometry subjek thalassemia. Data kasar MRI T2* relaxometry dihitung ulang dengan perangkat lunak SyngoMRTM dan dibandingkan dengan hasil perhitungan perangkat lunak CMRtoolsTM. Analisis data dilakukan untuk mendapatkan sensitivitas, spesifisitas, nilai prediksi positif dan nilai prediksi negatif Perhitungan Syngo MRTM dengan CMRtoolsTM sebagai baku emas.Hasil: Terdapat korelasi positif bermakna antara perhitungan Syngo MRTM dengan CMRtoolsTM. Nilai cut-off perhitungan T2* jantung SyngoMRTM sama dengan CMRtoolsTM. Perhitungan T2* berdasarkan SyngoMRTM dapat membedakan jantung siderosis dengan jantung normal subjek thalassemia dengan sensitivitas 91,8%, spesifisitas 100%, nilai prediksi positif 100%, nilai prediktif negatif 98,11%, accuracy 98,42%. SyngoMRTM dapat mendiferensiasi derajat siderosis ringan-sedang dengan siderosis berat dengan sensitivitas 86,6%, spesifisitas 100%, nilai prediksi positif 100%, nilai prediksi negatif 90,48%, accuracy 94,12%.Kesimpulan: Perhitungan T2* berdasarkan SyngoMRTM dapat dengan baik membedakan jantung siderosis berat, ringan-sedang dan jantung normal subjek thalassemia.

---

Background and objective: Cardiac iron overload are the leading cause of death of Thallassemic patients in Indonesia. MRI T2* relaxometry are the best non- invasive examination in detecting cardiac iron overload. T2* Relaxometry calculated by CMRtoolsTM only limited in CiptoMangunkusumo Hospital. The goal of this research is to validate alternative T2* calculator software (SyngoMRTM) that’s more available in Indonesia.

Method: A cross-sectional method is used on thalassemia MRI T2* relaxometry raw data. This raw data are re-calculated with SyngoMRTM software and compared with the result that calculated using CMRtoolsTM software. Data analysis is performed to obtain sensitivity, specificity, positive predictive value and negative predictive value Syngo MRTM with CMRtoolsTM as a gold standard.

Result: There is a significant positive correlation between Syngo MRTM and CMRtoolsTM. SyngoMRTM has the same cut off point in determining cardiac iron overload with CMRtoolsTM. SyngoMRTM can differentiate between normal cardiac and cardiac iron overload on thalassemia with sensitivity 91,8%, specificity 100%, positive predictive value 100%, negative predictive value 98,11%, accuracy 98,42%. SyngoMRTM can differentiate degree of cardiac iron overload sensitivity 86,6%, specificity 100%, positive predictive value 100%, negative predictive value 90,48%, accuracy 94,12%.

Conclusion: T2* based on SyngoMRTM can differentiate normal cardiac and degree of cardiac iron overload on thalassemia major."

"ABSTRAK Latar belakang: Kardiomiopati akibat kelebihan besi masih merupakan penyebab kematian utama pada pasien thalassemia b mayor. Kardiomipati akibat kelebihan besi merupakan penyakit yang reversibel dengan pemberian kelasi besi yang ditandai dengan gejala awal gangguan diastolik. Amino-terminal pro-brain natriuretic peptide NT-proBNP merupakan biomarker yang sensitif dalam mendeteksi disfungsi diastolik.Tujuan: Mengevaluasi nilai diagnostik NT-proBNP dalam mendeteksi hemosiderosis jantung yang dinilai dengan MRI T2 jantung.Metode: Enam puluh delapan pasien dengan thalassemia b mayor usia 10-18 tahun tanpa gejala gagal jantung menjalani pemeriksaan NT-proBNP saat sebelum transfusi darah. Semua subyek diperiksa MRI T2 Jantung dalam kurun waktu maksimal 3 bulan median 19 hari . Pasien kemudian dibagi menjadi kelompok hemosiderosis jantung MRI T2 jantung 20 ms .Hasil: Dari 68 pasien, didapatkan rasio lelaki : perempuan sebesar 1: 1,1 dengan usia median 14,1 tahun rentang : 10-17,8 tahun . Kadar NT-proBNP tidak berbeda bermakna antara kelompok hemosiderosis jantung dan tidak hemosiderosis jantung p-0,233 . Uji diagnosis NT-proBNP dengan nilai titik potong 160 pg/mL menghasilkan nilai sensitivitas, spesifisitas, nilai duga postif, dan nilai duga negatif secara berurutan sebesar 38,46 , 58,1 , 17,8 , dan 50 .Simpulan: Pengukuran NT-proBNP tidak dapat digunakan untuk mendeteksi hemosiderosis jantung pada anak. ABSTRACT Background Iron induced cardiomyopathy remains the leading cause of mortality in patients with thalassemia b major. Iron deposition related cardiomiopathy, which may be reversible through iron chelation, is characterized by early diastolic dysnfunction. Amino terminal pro brain natriuretic peptide NT proBNP is a sensitive biomarker of diastolic dysfunction.Aim To evaluate the diagnostic value of NT proBNP as a surrogate marker of iron overload examined with MRI T2 .Methods sixty eight b thalassemia major patients 10 18 years with no signs of heart failure underwent NT proBNP measurement before routine transfusion. All subjects were prospectively performed cardiac MRI T2 examination within three months median 19 days . Patients were divided as cardiac hemosiderosis cardiac MRI T2 20 ms Result Of 68 patients, the male to female ratio was 1 1,1 and the median age was 14.1 years range 10 17.8 years . NT proBNP levels were not different between hemosiderosis and non hemosiderosis p 0,233 . Diagnosis test using cut off value of 160 pg mL resulted in sensitivity of 38.46 , specificity of 58.1 , positive predictive value of 17.8 , and negative predictive value of 50 .Conclusion NT proBNP cannot be used to detect cardiac hemosiderosis in adolescent."

"ABSTRAKLatar Belakang dan tujuan: Pemeriksaan MRI T2 pankreas merupakan pemeriksaan yang lebih akurat dalam menilai hemosiderosis pankreas, namun memiliki keterbatasan karena hanya tersedia di kota-kota besar. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui korelasi nilai T2 pankreas dengan kadar glukosa darah, karakteristik T2 pankreas dan kadar glukosa darah subyek penelitian, serta pengaruh letak ROI terhadap nilai T2 pankreas. Metode: Penelitian menggunakan desain potong lintang pada 52 subyek anak dan 12 subyek dewasa antara September 2015-Juni 2016. Hasil: Nilai T2 pankreas anak antara 2,71-48,77 ms dan dewasa 6,49-41,82 ms. Kadar glukosa darah puasa anak rerata 87,31 11,01 mg/dL dan dewasa 88,00 10,27 mg/dL. Korelasi nilai T2 pankreas terhadap kadar glukosa darah puasa anak r=0,198 p=0,160 dan dewasa r=0,004 p=0,991 . Hubungan nilai T2 pankreas dengan letak ROI didapatkan p=0,105. Kesimpulan: Tidak terdapat korelasi nilai T2 pankreas dengan kadar glukosa darah puasa pada anak dan dewasa. Tidak terdapat perbedaan signifikan nilai T2 pankreas menurut letak ROI.

---

ABSTRACTBackground and Objective T2 MRI examination is more accurate in assessing pancreatic hemosiderosis but lack of availability to be used routinely in daily practice. This study aimed to determine the correlation value of T2 pancreas with blood glucose levels in thalassemic children and adults. Methods Cross sectional study that held in September 2015 June 2016, involving 52 children and 12 adults. Results Pancreatic T2 values of children are 2.71 to 48.77 ms and values of adults are from 6.49 to 41.82 ms. Mean of fasting blood glucose levels in children are 87.31 11.01 mg dL and mean of adults are 88.00 10.27 mg dL. Correlation r between value of pancreatic T2 against children rsquo s fasting blood glucose levels was 0.198 p 0.160 and adults was 0.004 p 0.991 . Significancy value p of relationship between pancreatic T2 and ROI of pancreas was 0.105. Conclusion There was no significant correlation between pancreatic T2 values with fasting blood glucose levels in children and adults, nor significant difference in T2 values according to ROI of pancreas."

"Latar belakang. Kadar hemoglobin pre-transfusi dan feritin serum mempengaruhi pertumbuhan anak dengan thalassemia B-mayor. Penelitian tentang thalassemia sudah dilakukan di Indonesia, namun penelitian tentang hubungan thalassemia dengan pertumbuhan fisik masih terbatas. Tujuan. Mengetahui pengaruh kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum berpengaruh terhadap pertumbuhan fisik pasien thalassemia ?-mayor. Metode. Dilakukan bulan Agustus-Oktober 2017 pada pasien anak dengan thalassemia B-mayor yang berobat ke Thalassemia-Centre RSUD Pekanbaru. Penelitian berupa analitik observasional potong lintang, menganalisis pengaruh kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum terhadap parameter perawakan pendek dan sangat pendek, gizi kurang dan buruk, usia tulang yang terlambat. Hasil. Subjek 41 orang, rentang usia 18-204 bulan. Jenis kelamin laki-laki lebih banyak daripada perempuan 53,7 vs 46,3. 40 subjek mengalami retardasi pertumbuhan. Terdapat korelasi bermakna antara kadar Hb pre-transfusi dengan Z-score TB/U r=0,507, p=0,001 dan LILA/U r=0,467, p=0,02. Hb pre-transfusi berpengaruh terhadap interpretasi duduk/umur p=0,007, IK95 -1,5 - -0,3, subischial leg length/umur p=0,002, namun tidak pada interpretasi rasio segmen atas/bawah dan usia tulang. Hasil berbeda pada kadar feritin yang tidak memiliki korelasi terhadap semua variabel. Simpulan. Terdapat pengaruh yang bermakna secara statistik antara kadar Hb pre-transfusi dengan parameter penelitian serta tidak terdapat pengaruh yang bermakna secara statistik antara kadar feritin serum dengan parameter tersebut.

---

Background. The level of pre transfusion hemoglobin and ferritin serum affect physical growth on patient with thalassemic mayor. Study about thalassemia is mainly reported but its relationship with physical growth is limited.

Objective. The main objective of the present study was to evaluate the relationship of pre transfusion Hb and serum ferritin level in patient with thalassemic mayor.

Material and method. In this analytical cross sectional study, the growth parameters weight, standing height, sitting height, subischial leg length, nutritional status, bone age were measured in 41 patients attending Thalassemia Centre at RSUD in Pekanbaru from August October 2017.

Results. 41 patients with mean age 18 204 months. The results are boys dominated girls in sex criteria 53,7 vs 46,3. As much as 40 subjects have growth retardation. There rsquo s correlation in pre transfusion hemoglobin with Z score height for age r 0,507, p 0,001 and subischial length r 0,467, p 0,02. This study shows relationship in pre transfusion hemoglobin with sitting height p 0,007, IK95 1,5 0,3, subischial leg length p 0,002, but not in segment length and bone age. Serum ferritin level has no correlation to one of those parameters.

Conclusion. There is a significant relationship in physical growth based on parameters mentioned above with pre transfusion Hemoglobin, but not with serum ferritin level. "

"Thalassemia merupakan suatu kelainan genetik yang diturunkan secara autosomal resesif. Pada thalassemia terjadi proses hemolisis, sehingga terjadi anemia kronis. Penyakit thalassemia membawa banyak sekali masalah bagi penderitanya, mulai dan kelainan darah sampai kelainan berbagai organ tubuh akibat proses penyakitnya maupun akibat usaha pengobatannya, karena penderita thalassemia berat akan memerlukan transfusi darah seumur hidupnya.Secara klinis dibedakan antara thalassemia mayor dan thalassemia minor. Pasien thalassemia mayor umumnya menunjukkan gejala klinis yang berat, berupa anemia, hepatosplenomegali, pertumbuhan yang terhambat dan gizi kurang sampai gizi buruk. Pasien thalassemia mayor memerlukan transfusi darah terus-menerus. Gejala anemia bahkan sudah dapat terlihat pada usia kurang dari satu tahun. Bentuk heterozigot biasanya secara klinis sukar dikenal karena tidak memperlihatkan gejala klinis yang nyata dan umumnya tidak memerlukan pengobatan. Wahidiyat mendapatkan 22,7% penderita thalassemia tergolong dalam gizi baik, 64,1% gizi kurang dan 13,2% gizi buruk. Gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia disebabkan oleh banyak faktor, antara lain faktor hormonal akibat hemokromatosis pada kelenjar endokrin, hipoksia jaringan akibat anemia, serta adanya defisiensi mikronutrien terutama defisiensi seng. Faktor lain yang berperan pada pertumbuhan penderita thalassemia adalah faktor genetik dan lingkungan. Nutrisi merupakan faktor lingkungan yang panting dalam mempengaruhi tumbuh kembang anak. Beratnya anemia dan hepatosplenomegali menyebabkan nafsu makan menurun, sehingga asupan makanan berkurang, berakibat terjadinya gangguan gizi. Bila kadar hemoglobin dipertahankan tinggi, lebih kurang 10 g/dL, disertai pencegahan hemokromatosis, maka gangguan pertumbuhan tidak terjadi.Alabat pemberian transfusi darah berulang dan penggunaan deferoksamin untuk kelasi besi, yang tidak teratur akan terjadi penimbunan besf. Kadar besi yang berlebihan di dalam tubuh akan diubah menjadi feritin Gangguan berbagai fungsi organ dapat teijadi bila kadar feritin plasma lebih clan 2000 ng/m2 . Kadar feritin plasma yang tinggi dapat menyebabkan penurunan kadar seng dalam darah, karena besi dan seng bersaing pads saat akan berikatan dengan transferor (binding sife), setelah diabsorpsi pads mukosa jejunum dan ileum s,gBerdasarkan uraian dalam latar belakang masalah di atas, dapat dirumuskan pertanyaan penelitian sebagai berikut:- Berapa rerata kadar seng plasma pada pasien thalassemia mayor ?- Berapa besar korelasi antara kadar seng plasma dengan kadar feritin plasma?- Apakah terdapat korelasi antara kadar seng dengan status gizi pasien thalassemia mayor ?TUJUAN PENELITIANMengetahui rerata kadar seng plasma, serta korelasinya dengan kadar feritin plasma, dan status gizi pasien thalassemia mayor di Departemen Ilmu Kesehatan Anak Perjan RSCM."

"ABSTRAKLatar belakang: Thalassemia merupakan kelainan genetik terbanyak di dunia, termasuk Indonesia. Pasien thalassemia mayor berisiko mengalami gangguan fungsi neurokognitif akibat anemia kronik dan penumpukan besi. Tujuan: mengetahui prevalens abnormalitas hasil EEG dan tes IQ, menganalisis faktor-faktor yang diduga berhubungan dengan gangguan fungsi neurokognitif pada anak dengan thalassemia mayor usia saat diagnosis, lama transfusi, pendidikan pasien, rerata Hb pra-transfusi, kadar feritin serum, saturasi transferin, dan komplians terhadap obat kelasi besi , serta untuk mengetahui apakah gangguan neurokognitif dapat memengaruhi fungsi sekolah. Metode: Penelitian potong lintang deskriptif analitik antara April 2016-April 2017. Pengukuran tes IQ menggunakan WISC-III. Hasil: Total subyek adalah 70 anak thalassemia mayor berusia antara 9 hingga 15,5 tahun. Prevalens hasil EEG abnormal adalah 60 dan prevalens skor IQ abnormal

---

ABSTRACTBackground Thalassemia is the most common hereditary disorders worldwide, including Indonesia. Chronic anemia and iron overload in thalassemia major lead to several risk factors including neurocognitive problems. Aim To investigate the prevalence of abnormal EEG and IQ test, to identify the factors related to neurocognitive function in children with thalassemia major age at diagnosis, years of transfusion, patients education, pre transfusion haemoglobin level, ferritin, transferrin saturation, and compliance to chelation , and to identify whether neurocognitive dysfunction affects child rsquo s school performance. Methods A cross sectional descriptive analitic study. Subjects were recruited from April 2016 April 2017. Cognitive function assessed by the WISC III. Results A total 70 children aged from 9 to 15.5 years old were recruited. The prevalence of abnormal EEG and abnormal IQ score "