Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"ABSTRAKLatar Belakang: Muatan besi berlebih adalah kondisi yang akan terjadi pada penderita thalassemia yang bergantung transfusi. Muatan besi berlebih yang terjadi progresif akan menimbulkan kerusakan organ akibat toksisitas besi. Banyak ditemukan kelainan tulang pada penderita thalassemia seperti perawakan pendek, facies cooley atau fraktur spontan, tetapi sampai saat ini hanya sedikit penelitian yang secara khusus mencari efek toksisitas besi di tulang pada penderita thalassemia dewasa.Tujuan: Mengetahui peran toksisitas besi pada penurunan densitas tulang penderita thalassemia dewasa yang bergantung transfusiMetode: Studi potong lintang dilakukan terhadap penderita thalassemia mayor dan intermedia dewasa yang mendapat transfusi rutin di RSUPNCM Jakarta dari Agustus sampai Oktober 2016. Dilakukan pemeriksaan kadar besi yaitu saturasi transferrin ST dan ferritin serum, pemeriksaan Dual X-ray Absorbtiometry DXA untuk menilai densitas masa tulang BMD dan rontgen pelvis untuk menilai indeks femoral Singh. Analisis dilakukan untuk mengetahui korelasi antara ST atau ferritin dengan nilai BMD, korelasi antara indeks femoral Singh dengan BMD dan pencarian titik potong ST atau ferritin untuk membedakan densitas tulang rendah dan normal pada penderita thalassemia mayor dan intermedia dewasa dengan menggunakan receiver operating curve ROC .Hasil: Sebanyak 60 penderita usia 18-68 tahun, 32 adalah penderita thalassemia mayor dan 68 adalah penderita intermedia dewasa yang mendapat transfusi minimal sekali tiap bulan dengan rerata Hb pre-transfusi sebesar 8.08mg/dL. Sebanyak 68 penderita memiliki densitas tulang rendah. Didapatkan nilai median ST 86 20-112 , median dari rerata nilai ferritin setahun yaitu 3881 ng/mL 645-15437ng/mL , median nilai BMD terendah -1.1 -5.7- -2.6 . Didapatkan korelasi negatif secara bermakna antara ST dengan nilai BMD r=-0.329, nilai p=0.01 , namun tidak didapatkan korelasi yang bermakna antara ferritin dengan nilai BMD r=-0.088, nilai p=0.504 serta tidak ditemukan korelasi yang bermakna antara indeks femoral Singh dengan BMD r=0.273, nilai p= 0.038 . Kurva ROC, nilai ST didapatkan area dibawah kurva AUC 0.727 dengan titik potong ST 89.5 untuk membedakan densitas tulang rendah dan normal Kesimpulan: Kejadian densitas tulang rendah pada penderita thalassemia adalah sebesar 68 . Terdapat korelasi terbalik yang signifikan antara ST dan nilai BMD dengan nilai titik potong ST 89.5 untuk membedakan densitas tulang rendah dan normal pada thalassemia dewasa"

---

""ABSTRACT"Background Iron overload is a complication experienced by transfusion dependent thalassemia TDT patients. Progressive iron accumulation results in tissue damage referred as iron toxicity. Bone deformities complication such as short stature, cooley rsquo s face and fracture are also commonly found among TDT patients but only few studies has been conducted to evaluate the effect of direct iron toxicity in bone among such population.Objective To determine the role of iron toxicity in low bone mass density among transfusion dependent thalassemia patients.Methods Cross sectional study conducted among major and intermedia thalassemia patients whom regularly received blood transfusion in CiptoMangunkusumo Central Hospital Jakarta between August to October 2016. Level of transferrin saturation TS and ferritin were measured as indicator of body iron level while dual x ray absorptiometry were measured to evaluate bone mass density BMD and pelvic X ray to evaluate Singh femoral index. Statistical analysis were conducted to evaluate correlation between TS or ferritin to BMD, correlation between Singh index and BMD and to determine the best cutoff value of TS or ferritin to differentiate between normal to low bone mass density among TDT patients using receiver operating curve ROC Results Total of 60 patients between 18 68 years old, 32 were thalassemia major patients, 68 were transfusion dependent thalassemia intermedia patients. Mean pre transfusion HB were 8.08mg dL, and as much as 68 subjects had low bone density. Median value of TS was 86 20 112 , median value of ferritin was 3881ng mL 645 15437ng mL , median value of the lowest BMD score was 1.1 5.7 2.6 . Significant reverse correlation between BMD score and TS was found r 0.329 p value 0.01 but no correlation with ferritin r 0.088, p value 0.504 nor correlation to Singh femoral index r 0.273, p value 0.038 . ROC curve analysis showed with area under the curve AUC 0,727, the best cutoff TS to differentiate normal to low bone density was 89.5 Conclusion Low bone mass density is a common complication of thalassemia major and transfusion dependent thalassemia intermedia. Reverse correlation between BMD score and TS with cutoff value of TS 89.5 to to differentiate normal to low bone density"

"Latar Belakang: Talasemia merupakan kelainan sintesis hemoglobin yang membutuhkan transfusi darah berulang. Kombinasi terapi kelasi dan transfusi darah telah meningkatkan harapan hidup, namun menyebabkan penumpukan besi di organ tubuh seperti kelenjar endokrin. Hipogonadisme yang merupakan salah satu gangguan endokrin yang sering terjadi pada penderita talasemia, umumnya terjadi akibat penumpukan besi di jaringan hipofisis. Penumpukan besi di hipofisis dapat dilihat dengan melihat waktu relaksasi MRI T2 hipofisis.Tujuan: Penelitian ini bertujuan untuk melihat hubungan status besi dengan keadaan hipogonadisme yang dinilai dengan melihat korelasi serum feritin, saturasi transferin dan waktu relaksasi MRI T2 hipofisis dengan kadar FSH, LH dan testosteron.Metode: Penelitian ini merupakan studi potong lintang dengan subjek 32 penderita pria talasemia bergantung transfusi. Pengambilan sampel dilakukan secara konsekutif di poliklinikin talasemia Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo. Pemeriksaan serum feritin, saturasi transferin, FSH, LH dan testosteron menggunakan teknik ELISA. Sedangkan pemeriksaan waktu relaksasi MRI T2 hipofisis menggunakan MRI Avanto 1,5 Tesla.Hasil: Pada penelitian ini didapatkan 62,5% pasien tidak mencapai pubertas sempurna. Didapatkan rerata kadar testosteron 23,31 (SB 15,57). Didapatkan 25% pasien memiliki testosteron rendah, dan dari kelompok tersebut seluruhnya memiliki kadar FSH dan LH yang rendah atau normal. Dijumpai adanya korelasi negatif lemah antara waktu relaksasi MRI T2 hipofisis dengan saturasi transferin pada kelompok dengan nilai testosteron normal. Korelasi pada variabel lainnya tidak terdapat yang signifikan.Simpulan: Angka kejadian pasien dengan pubertas tidak sempurna cukup tinggi, tidak sejalan dengan hasil laboratorium. Pada penelitian ini dijumpai korelasi negatif lemah antara saturasi transferin dengan waktu relaksasi MRI T2 hipofisis.

---

Background: Thalassemia is a disorder of haemoglobin synthesis that require regular blood transfusion. The combination of chelation therapy and blood transfusion has extended life expectancy. However, repetition of blood transfusions leads to accumulation of iron in organs such as endocrine glands. Hypogonadism is one of the most prevalent endocrine disorder in thalassemia, caused by iron deposition in pituitary gland. Iron overload in pituitary can be measured by pituitary MRI T2 relaxation time.

Objective: The purpose of this study was to see the correlation between iron overload with hypogonadal state by analyzing correlation between ferritin serum, transferrin saturation, pituitary MRI T2 relaxation time with FSH, LH and testosterone levels.

Methods: This is a cross-sectional study with 32 subjects of male transfusion-dependent thalassemia. The subjects were collected with consecutive sampling technique in thalassemia outpatient clinic in Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, Jakarta. Measurement of serum ferritin, transferrin saturation, FSH, LH and testosterone were done using ELISA technique. Pituitary MRI T2 relaxation time was done using MRI Avanto 1.5 Tesla.

Results: In this study, secondary sexual characteristics was not fully achieved in 62,5%. The mean of testosterone levels is 23,31 (SD 15,57). Low testosterone levels were found in 25% patients, and all had low or normal FSH and LH levels. There was a weak negative correlation between transferrin saturation and pituitary MRI T2 relaxation time in normal testosterone level group.

Conclusions: This study demonstrated high rate of patients who did not achieved puberty, but low rate of patient with low testosterone. There is a weak negative correlation between transferrin saturation and pituitary MRI T2 relaxation times."

"Pendahuluan : Muatan besi berlebih merupakan masalah utama pada pasien thalassemia beta bergantung transfusi karena menyebabkan toksisitas pada jaringan atau organ. Laporan mengenai korelasi antara muatan besi berlebih dengan fungsi endokrin pada pasien dewasa TDT beta yang mengalami retardasi pertumbuhan di Indonesia belum pernah dilaporkan.Tujuan: Mendapatkan profil muatan besi dengan fungsi endokrin pada pasien dewasa TDT beta yang mengalami retardasi pertumbuhan.Metode: Dilakukan studi potong lintang pada pasien thalassemia beta mayor homozigot dan beta HbE usia dewasa yang mendapat transfusi darah di Poliklinik Thalassemia RSCM Jakarta pada Desember 2017. Muatan besi berlebih diwakili oleh feritin serum FS dan saturasi transferin ST, fungsi endokrin yang diperiksa adalah TSHs, fT4, dan IGF-1. FS, fT4 dan TSHs diperiksa dengan metode ELISA. IGF-1 diperiksa berdasarkan metode Solid-Phase ECLIA.Hasil: Proporsi hipotiroid subklinis sebesar 32,7 , kadar IGF-1 rendah pada 79,3 subjek penelitian. Terdapat korelasi negatif lemah FS dengan fT4 r = -0,361; p=0,003 , dan IGF-1 r=-0,313; p=0,008 , tidak terdapat korelasi FS dengan kadar TSHs r=0,074; p=0,29 . Tidak terdapat korelasi ST dengan TSHs r =0,003; p=0,492 , fT4 r=0,018; p=0,448 , dan IGF-1 r=-0,142; p=0,143.Simpulan: Terdapat korelasi negatif antara muatan besi berlebih yang dinilai dari feritin serum dengan fungsi endokrin yang dinilai dengan fT4 dan IGF-1.

---

Introduction. Iron overload is a major problem in patients with transfusion dependent beta thalassemia, because it causes toxicity to tissues or organs. The correlation between iron overload and endocrine function in adult TDT beta patients in Indonesia have not been reported.This study aims to obtain a profile of iron load and endocrine function of adult TDT beta patients with growth retardation.Methods Cross sectional study was performed on beta homozygous beta and adult HbE beta patients receiving blood transfusions at the Thalassemia Kiara RSCM Jakarta Clinic, December 2017. Iron overload was represented by serum ferritin FS and transferrin saturation ST, and the endocrine functions are TSHs, fT4 by ELISA method and IGF 1 by the Solid Phase ECLIA method.Results Subclinical hypothyroid proportion was 32,7 and low IGF 1 level was found in 79.3 of subjects. There is a weak negative correlation between FS and fT4 r 0.361 p 0.003, and IGF 1 r 0.313 p 0.008 . No correlation was found between ST with TSHs r 0,003 p 0,492, fT4 r 0,018 p 0,448, and IGF 1 r 0,142 p 0,143.Conclusion There was negative correlation between iron overload based on serum ferritin with endocrine function based on fT4 and IGF 1."

"Latar Belakang: Transfusi darah dan kelasi besi merupakan terapi utama thalasemia khususnya pada thalassemia beta mayor yang bergantung transfusi. Harapan hidup dan prognosis pada pasien pasien tersebut telah bertambah baik dalam beberapa dekade terakhir. Namun demikian gangguan pada jantung masih merupakan penyebab mortalitas utama pada pasien thalassemia beta mayor bergantung transfusi. Toksisitas besi pada jantung merupakan penyebab utama kelainan jantung pada pasien-pasien tersebut. Modalitas utama untuk deteksi toksisitas besi pada jantung adalah dengan MRIT2 yang kesediaannya terbatas.Tujuan: Penelitian ini bertujuan mendapatkan profil toksisitas besi pada jantung penderita thalassemia beta bergantung transfusi. Penelitian ini juga bertujuan melihat korelasi antara toksisitas besi dengan fungsi sistolik jantung, fungsi diastolik jantung dan kadar NTproBNP. Selain itu penelitian ini bertujuan untuk melihat korelasi muatan besi dengan toksisitas besi pada jantung, fungsi sistolik jantung, fungsi diastolik jantung dan kadar NTproBNP.Metode: Penelitian potong lintang pada penderita dewasa dengan thalassemia beta mayor yang bergantung transfusi di Poliklinik Thalasemia Dewasa RSCM Jakarta pada bulan Desember 2017. Data sekunder diperoleh dari rekam medik pasien berupa riwayat medis, hasil lab, hasil pemerikssan MRI T2 dan ekokardiografi. Dilakukan pemeriksaan fisik dan pengambilan darah untuk pemeriksaan NTproBNP. Analisis data berupa data deskriptif dan uji korelasi dengan uji Pearson dan Spearman.Hasil: Sebanyak 62 orang pasien dilibatkan dalam studi. Median untuk T2 jantung adalah 24,96 ms. Terdapat 27,4 pasien dengan hemosiderosis jantung yang ringan-sedang dan 11,3 dengan hemosiderosis jantung yang berat. Tidak terdapat korelasi antara toksisitas besi pada jantung dengan fraksi ejeksi, ratio E/A maupun kadar NTproBNP. Terdapat korelasi lemah antara ferritin serum dan toksisitas besi pada jantung r=-0,312, p=0,007. Terdapat korelasi lemah antara ferritin serum dan fraksi ejeksi r=-0,281, p=0,013.Simpulan: Toksisitas besi pada jantung ditemukan pada 38,7 penderita dewasa dengan thalassemia beta bergantung transfusi. Tidak terdapat korelasi antara toksisitas besi pada jantung dengan fungsi sistolik, fungsi diastolik mauapun kadar NTproBNP pada penderita dewasa dengan thalssemia beta bergantung transfusi. Terdapat korelasi lemah antara ferritin serum dengan toksisitas besi pada jantung dan fungsi sitolik jantung. Tidak terdapat korelasi antara muatan besi dengan NTproBNP.

---

Background Regular blood transfusions and chelation are the mainstay of treatment in TDT patients. This has improved the survival and prognosis of the patients. Cardiac complications still remain to be the main cause of mortality. Cardiac iron toxicity is the main cause of complications leading to cardiac failure. MRI T2 is the gold standard for diagnosing cardiac iron toxicity, however this facility is limited in Indonesia.Objective.This study aimed to get a profile of the cardiac iron toxicity in adult TDT beta major patients to obtain a correlation of cardiac iron toxicity with cardiac function and NTproBNP levels and to evaluate if there is any correlation between iron overload with cardiac iron toxicity, cardiac function and NTproBNP levels.Methods Cross sectional study was done which included thalassemia beta major transfusion dependent patients from the adult thalassemia policlinic of RSCM hospital during desember 2017. Data was obtained from the medical records including history, laboratory results and results of MRIT2 and echocardiography. Physical examination was done and blood drawn for NTproBNP estimation. Data was analysed for descriptive data and correlation tests using pearsons or spearman rsquo s test.Results 62 patients were included in the study. Median cardiac T2 was 24.96 ms. 27.4 patients had mild moderate cardiac hemosiderosis and 11.3 had severe cardiac siderosis. There was no correlation between cardiac iron toxicity and ejection fraction, E A ratio and NTproBNP levels. There was a weak correlation between ferritin levels and cardiac toxicity r 0,312, p 0,007 as well as with ejection fraction r 0,281, p 0,013. There was no correlation between ferritin levels and E A or NTproBNP. There was no correlation between transferrin saturation levels with cardiac iron toxicity, ejection fraction, E A ratio as well as NTproBNPConclusion Cardiac iron toxicity was seen in 38,7 of TDT patients in this study. There was no correlation between cardiac toxicity and cardiac functions as well as NTproBNP levels. There was a weak correaltion between ferritin levels with cardiac toxicity and systolic function but no correlation with diastolic function. There was no correlation between transferrin saturation levels with cardiac toxicity, systolic function, diatolic function as well NtproBNP levels."

"Latar Belakang: Thalassemia adalah penyakit herediter, dan anemia berat adalah salah satu fenotip utama pada thalassemia mayor, sehingga transfusi sel darah merah adalah modalitas utama tatalaksana. Transfusi sel darah merah diberikan sebanyak 1-2 kali setiap bulan akan meningkatkan kesintasan, tetapi dapat meningkatkan risiko infeksi dan menyebabkan muatan besi berlebih, terutama pada penderita thalassemia bergantung transfusi/transfusion dependent thalassemia TDT. Infeksi adalah penyebab kematian kedua pada TDT, setelah gagal jantung. Risiko infeksi meningkat pada transfusi berulang, hal ini terjadi karena adanya infeksi akibat transfusi, dan perubahan respon imun. Perubahan respon imun terjadi karena adanya aloimunisasi dan muatan besi berlebih.Perubahan respon imun dalam TDT dapat terjadi baik dalam respon imun inat maupun imun spesifik. Dalam studi sebelumnya terdapat korelasi ferritin serum dengan jumlah CD4, tetapi hal ini belum diteliti di Indonesia.Tujuan: Mendapatkan korelasi antara muatan besi berlebih ferritin serum dan saturasi transferin dengan imuitas selular CD4 pada penderita dewasa thalassemia beta bergantung transfusi.Metode: Penelitian ini adalah studi potong lintang. Pengambilan sampel secara konsekutif pada TDT dewasa. Jumlah subjek adalah 64 orang. Subjek melakukan ronsen toraks dan pemeriksaan laboratorium darah. Pemeriksaan HBsAg, anti HCV, anti HIV diperiksa dengan menggunakan metode Electroimmunoassay ELISA . Serum feritin, dan saturasi transferin diperiksa menggunakan metode Electrocheminulescentimmunoassay ECLIA . Limfosit subset diperiksa menggunakan flowcytometer. Uji korelasi dengan menggunakan korelasi Spearman`s.Hasil: Pada penelitian ini mendapatkan proporsi Hepatitis B sebanyak 4,7 , Hepatitis C positif sebanyak 10,9 , tidak ditemukan anti HIV dan ditemukan 4 dari 41 subjek yang mengalami TB paru. Hasil uji Spearman menunjukkan korelasi negatif lemah dan tidak bermakna antara ferritin serum dengan CD4 p= 0,75, r= -0,04 , dan korelasi positif lemah dan tidak bermakna antara saturasi transferin dengan CD4 p= 0,133, r= 0,19 .Simpulan: Tidak terdapat korelasi yang bermakna antara muatan besi ferritin serum dan saturasi transferin dengan imunitas seluler CD4.

---

Background Thalassemia is a hereditary disease and severe anemia is main phenotype in major thalassemia, therefore red cell transfusion is main modality in major thalassemia management. Transfusion which are given 1 2 times every month will improve prognosis and survival, but both higher risk infections and iron overload are found in thalassemia, especially in transfusion dependent thalassemia TDT. Infections are second cause of death in adult TDT, after heart failure. Higher risk infections are caused by multiple transfusions, which can cause alter in immune response due to alloimunization, transfusion related infections and iron overload. Iron overload in TDT can altered immune response, both innate immune and specific immune. Some studies showed correlation between ferritin and CD4, but these were not yet studied in IndonesiaObjective. Objectives in this study were to determine correlations between iron overload serum ferritin and transferrin saturation and immune cellular specific CD4 Methods This were cross sectional study. Subjects were examined consecutively with chest x ray and serum blood collections. Total subjects were 64 subjects. HBsAg, anti HCV, anti HIV, were tested using ELISA. Serum Ferritin, and transferin saturation were tested using ECLISA. lymphocyte subsets were analyzed using flowcytometer. Correlations tests used Spearman rsquo s test.Results We found proportion HBsAg 4,9 positive, Anti HCV positive 10,7 , no subjects with positive for anti HIV, and there was 4 41 subjects with lung tuberculosa from chest X ray. There were weak negative correlation and not significant between serum ferritin with CD4 p 0,75, r 0,04 , and weak positive correlation and not significant between transferrin saturation with CD4 p 0,133, r 0,19 .Conclusions There were no correlations between iron overload ferritin and cellular immunity CD4 in adult transfusion dependent thalassemia."

"ABSTRAKLatar Belakang: Muatan besi berlebih akibat transfusi darah dan peningkatan serapan besi di saluran cerna, masih merupakan isu penting pada Thalasemia Intermedia TI , dan dikaitkan dengan berbagai komplikasi yang meningkatkan morbiditas dan mortalitas. Pemeriksaan MRI T2 hati sebagai pemeriksaaan yang tervalidasi dalam menilai Liver Iron Concentration LIC , merupakan pemeriksaan yang mahal dan tidak tersedia secara merata di Indonesia.Tujuan: Mengetahui gambaran muatan besi berlebih darah dan hati pada pasien thalasemia intermedia dewasa dan korelasi antara saturasi transferin, feritin serum, MRI T2 hati, dan LIC yang dinilai dengan pemeriksaan MRI T2 hati dengan nilai elastografi hati.Metode: Penelitian potong lintang pada pasien thalasemia intermedia dewasa dengan transfusi darah dan dengan atau tanpa kelasi besi di RSUPNCM dr. Cipto Mangunkusumo mulai dari bulan Agustus sampai dengan Oktober 2016, dengan total subyek penelitian sebanyak 45 orang. Dilakukan pemeriksaan saturasi transferin, feritin serum, elastografi hati, dan MRI T2 hati. Analisis statistik menggunakan uji korelasi Pearson dan Spearman.Hasil: Sebanyak 64,4 subyek penelitian adalah Thalasemia ?-Hb E, dengan median RIK umur 33 22 tahun. Sebanyak 84,4 subyek penelitian mendapatkan transfusi darah secara reguler. Seluruh subyek penelitian mengalami komplikasi hemosiderosis hati melalui pemeriksaan MRI T2 hati. Sebanyak 48,9 mengalami hemosiderosis hati berat, dengan nilai median MRI T2 hati 1,6 ms. rerata feritin serum adalah 2831 1828 ng/mL, dengan nilai median saturasi transferin 66 . Nilai rerata LIC melalui pemeriksaan MRI T2 adalah 15,36 7,37 mg besi/gr berat kering hati dan nilai rerata elastografi hati adalah 7,7 3,8 Kpa. Uji korelasi didaptakan terdapat korelasi nilai elastografi hati dan rerata feritin serum r = 0,651; p = 0,000 , nilai elastografi hati dan LIC r = 0,433; p = 0,003 dan korelasi negatif nilai elastografi hati dan MRI T2 hati r = -0,357; p = 0,016 .Simpulan: Terdapat korelasi antara muatan besi berlebih feritin serum dan LIC dengan nilai elastografi hati. Terdapat korelasi negatif nilai elastografi hati dengan MRI T2 hati pada pasien thalasemia intermedia dewasa.

---

ABSTRACTBackground Iron overload is a common feature of thalassemia intermedia due to regular blood transfusion and increase gastrointestinal iron absorption. Early detection and adequate iron chelator can significantly decrease related morbidities and mortality due to complication from iron overload. Liver Iron Concentration LIC is the best way to measure body iron stores. MRI T2 as a validated test to identify LIC, is expensive and currently not available in all medical services in Indonesia.Objective To identify liver iron overload and correlation of transferrin saturation, serum ferritin, liver MRI T2 , and LIC with transient liver elastography in adult thalassemia intermedia patient.Methods We conducted a cross sectional study enrolling 45 patients with thalassemia intermedia with blood transfusion and with and without iron chelator therapy. The study was conducted at Cipto Mangunkusumo Hospital from August 2016 through October 2016. We performed measurements of transferrin saturation, serum ferritin level, transient liver elastography and liver MRI T2 . The Pearson and Spearman correlation test were used to evaluate the correlation transient liver elastography with transferrin saturation, serum ferritin, Liver MRI T2 , and LIC.Results As much as 64,4 of study subject are Hb E Thalasemia Intermedia with median IQR age is 33 22 years old. As much as 84,4 of study subject have regular blood transfusion. On the basis of liver MRI T2 , all studi subject suffered from liver iron overload, with 48,9 had severe liver iron overload. The median value of Liver MRI T2 was 1,6 ms. The mean serum ferritin was 2831 1828 ng mL, with median value of transferrin saturation was 66 . The mean of LIC corresponding to Liver MRI T2 and mean liver stiffness measurement was 15,36 7,37 mg Fe gr dry weight and 7,7 3,8 Kpa respectively. Liver Stiffness correlated with serum ferritin r 0,651 p 0,000 , Liver MRI T2 r 0,357 p 0,016 , and LIC r 0,433 p 0,003 . No correlation was found between liver elastography and transferrin saturation r 0,204 p 0,178 .Conclusions Serum ferritin, Liver MRI T2 , and LIC correlated with liver elastography. No correlation was found between transferin saturation and liver elastography. "

"Latar Belakang: Kondisi besi berlebih, dengan feritin dan saturasi transferin sebagai surrogate marker, akan menimbulkan oksigen radikal bebas (ROS) yang menyebabkan stress oksidatif. Malondialdehid (MDA) merupakan ROS yang terbentuk dari peroksidase lemak sedangkan (manganese)superoksid dismutase (MnSOD) sebagai enzim yang mengubah radikal bebas oksigen menjadi oksigen biasa. Transfusi darah sering digunakan untuk mengatasi anemia pada kanker, namun juga berpotensi meningkatkan beban besi pada tubuh. Penelitian ini melihat peran transfusi darah terhadap feritin serum dan saturasi transferin serta kaitannya dengan stres oksidatif pada pasien kanker nasofaring.Tujuan: Mengetahui peranan transfusi sel darah merah (SDM) dalam kaitannya dengan perubahan kadar feritin serum dan saturasi transferin serta korelasinya dengan stress oksidatif pada pasien kanker nasofaring (KNF) yang menjalani kemoradiasi.Metode: Studi kohort prospektif. Pengambilan data dilakukan di klinik Hematologi-Onkologi Medik IPD RSCM Jakarta secara consecutive sampling pada bulan November 2015-Februari 2016. Pasien KNF yang menjalani kemoradiasi diperiksakan kadar feritin serum, saturasi transferin, MDA, MnSOD pra dan pasca terapi. Dilakukan pencatatan jumlah transfusi sel darah merah yang diterima. Analisa data menggunakan T-test/Mann Whitney dan uji korelasi Spearman.Hasil: Total 38 pasien yang menjalani kemoradiasi, usia rata-rata 47 tahun, laki-laki dan perempuan 4:1. Sebanyak 18 pasien (47,4%) menerima transfusi sel darah merah selama pengobatan. Didapatkan peningkatan rerata saturasi transferin sebesar 15,1% (p=0,016) dan MDA sebesar 1,368 (p=0,001) pada pasien yang mendapatkan transfusi SDM dibandingkan yang tidak mendapatkan transfusi. Tidak didapatkan perbedaan yang signifikan pada feritin serum (p= 0,35) dan MnSOD (p= 0,496) antara yang mendapatkan transfusi SDM dengan yang tidak. Didapatkan korelasi lemah antara feritin serum dengan MDA dan MnSOD (r=0,239 dan r= -0,374) dan tidak didapatkan korelasi antara saturasi transferin dengan MDA dan MnSOD (r=0,191 dan r=0,027).Simpulan: Terdapat peningkatan rerata saturasi transferin dan MDA pada pasien yang mendapatkan transfusi SDM. Tidak terdapat peningkatan feritin serum ataupun penurunan MnSOD. Terdapat korelasi yang lemah antara peningkatan kadar feritin serum dengan MDA dan MnSOD pada pasien KNF pasca kemoradiasi dan transfusi sel darah merah. Tidak terdapat korelasi antara kadar saturasi transferin dengan MDA dan MnSOD pada pasien KNF yang mendapat transfusi sel darah merah.

---

Background: The presence of free iron in the circulation will induce the formation of reactive oxygen species (ROS) which result in cell injury. The free radical formed and cause lipid peroxidation which in result cause formation of malondialdehyde (MDA). (manganese)Superoxide Dismutase (MnSOD) as antioxidant enzyme have anti tumor activity and the level often found low in cancer patient. Ferritin and transferrin saturation are predictor of iron overload. Blood transfusion is the therapy often used to resolve anemia in cancer, but also increase iron burden in body. This study focus on the role of blood transfusion to serum ferritin and transferrin saturation and its correlation with oxidative stress in patients with nasopharyngeal cancer (NPC).

Objective: To know the role of red blood cell (RBC) transfusion and its relations to serum ferritin and transferin saturation level and their correlation with oxidative stress in nasopharyngeal cancer patients undergoing chemoradiation.

Methods: Prospective study. Sample obtained with consecutive sampling method collected in the Hematology-Medical Oncology Clinic in Cipto Mangunkusumo Hospital Jakarta November 2015 to February 2015. NPC patients undergoing chemoradiation, blood examination performed to measure ferritin, saturation transferrin, malondialdehyde, MnSOD before and after treatment. During treatment the amount of transfusion received is recorded. Data analysis done using T-test/Mann Whitney and Spearman correlation test.

Results: Total of 38 patients received chemoradiation, mean age 47,97 years old, proportion man compare woman is 4:1. During treatment 18 patients (47,4%) received red blood cell transfusion. Difference in mean found between transferrin saturation 15,1% (p=0,016) and MDA serum 1,358 nM (p=0,001) in patient receiving RBC transfusion compare to subject not receving transfusion. There are no significantly differences in serum ferritin and MnSOD level between both group. We found a weak correlation between raise of serum ferritin to the raise of MDA and the declining of MnSOD (r = 0,239 and r= -0,374). There are no correlation between transferin saturation with MDA nor MnSOD

Conclusions : Increase in transferin saturation and MDA level found in NPC receiving RBC transfusion after chemoradiation. There is a weak correlation found between serum ferritin with MDA and MnSOD in nasopharyngeal cancer undergoing chemotherapy radiation therapy receiving RBC transfusion and no correlation between transferin saturation with MDA and MnSOD changes."

"Latar Belakang: Talasemia merupakan penyakit kelainan hemoglobin (Hb) dengan prevalensi tinggi di Indonesia maupun dunia. Komplikasi pada talasemia dapat terjadi akibat kadar Hb pre-transfusi yang rendah dan penumpukan feritin serum. Pengetahuan, sikap, dan perilaku yang baik terhadap suatu penyakit dibutuhkan untuk mencapai kesehatan yang diinginkan dan mencegah komplikasi. Studi ini bertujuan untuk mencari hubungan antara pengetahuan, sikap, dan perilaku terhadap talasemia, Hb pre-transfusi dan kadar feritin serum pada pasien remaja talasemia karena mereka memiliki prevalensi tertinggi. Metode: Kuesioner pengetahuan, sikap, dan perilaku (PSP) melalui google form disebarkan untuk mendapatkan data dari pasien talasemia remaja yang memenuhi kriteria studi. Pengetahuan akan dibagi menjadi adekuat atau tidak adekuat, sikap dibagi menjadi positif atau negatif, perilaku dibagi menjadi baik atau buruk berdasarkan hasil skor kuesioner. Kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum diambil dari rekam medik pasien, dan dikelompokkan menjadi Hb dan serum ferritin yang tinggi atau rendah. Hasil Penelitian: Dari 85 subjek, terdapat 49.4% pasien dengan pengetahuan adekuat, 91.8% pasien dengan sikap positif, dan 72.9% pasien dengan perilaku baik. Pasien masih kurang memahami fasilitas skrining dan pentingnya suplementasi vitamin. Pasien perlu meningkatkan sikap positif terhadap skrining thalassemia dan perilaku baik terhadap kepatuhan obat. Terdapat hubungan yang tidak bermakna secara statisik antara pengetahuan, sikap dan perilaku terhadap kadar Hb pre-transfusi dan kadar ferritin (p >0.05) pada remaja dengan talasemia. Kesimpulan: Remaja talasemia di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo memiliki pengetahuan yang tidak adekuat, namun dengan sikap dan perilaku yang baik. Perlu adanya edukasi berkala untuk meningkatkan pengetahuan.

---

Introduction: Thalassemia is a hemoglobin (Hb) disorder that has a high prevalence in Indonesia and the world. Complications in thalassemia can occur due to low pre-transfusion Hb and accumulation of serum ferritin. A good knowledge, attitude, and practice towards a disease are needed to achieve desired health outcomes and prevent complications. This study aims to find the relationship between knowledge, attitude, and practice towards thalassemia, pre-transfusion Hb, and serum ferritin levels in thalassemic adolescents as they have the highest prevalence. Methods: Knowledge, attitude, and practice (KAP) questionnaire through google form were distributed to adolescent thalassemic patients who met the criteria. Knowledge will be divided into adequate or inadequate; attitudes are divided into positive or negative; practice is divided into good or bad based on the questionnaire results. Level of Pre-transfusion Hb and serum ferritin were taken from the patient's medical record and grouped into high or low Hb and ferritin. Result: Out of 85 subjects, there were 49.4% patients with adequate knowledge, 91.8% patients with positive attitude, and 72.9% patients with good practice. Patients still lack understanding of screening facilities and the importance of vitamin supplementation. Patients need to increase positive attitude towards thalassemia screening and good behavior towards treatment adherence. There was a statistically insignificant relationship between knowledge, attitude, and practice on thalassemia with pre-transfusion Hb and serum ferritin (p > 0.05) in thalassemic adolescents. Conclusion: Thalassemic adolescents at Cipto Mangunkusumo Hospital have inadequate knowledge, but with good attitudes and behavior. Periodic education is needed to increase knowledge."

"Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui keluhan subjektif mata kering dan gangguan komponen air mata (lipid, akuos, mucin) pada pasien thalassemia mayor dengan riwayat transfusi darah jangka panjang, serta menganalisis hubungan antara kadar feritin serum, durasi, dan frekuensi transfusi darah dengan masing-masing parameter penilaian komponen lapisan air mata. Penelitian ini merupakan studi potong lintang (cross sectional) pada pasien thalassemia mayor yang sudah berusia dan mengalami transfusi darah selama minimal 10 tahun. Penilaian mata kering terdiri dari pengisian kuesioner OSDI untuk menilai keluhan subjektif, pemeriksaan biomikroskopi lampu celah dan nilai tear break up time (TBUT) untuk menilai tingkat keparahan mata kering, pemeriksaan Schirmer basal, Ferning, dan sitologi impressi konjungtiva untuk menghitung jumlah sel goblet. Data perhitungan tingkat keparahan mata kering, nilai uji Schirmer basal, TBUT, dan jumlah sel goblet dianalisis dan dicari hubungannya dengan kadar feritin serum, durasi dan frekuensi transfusi. Pada 77 subyek, mata kering terjadi sebanyak 14.3%, penurunan nilai TBUT (39%), nilai Schirmer basal (37.7%), nilai Ferning (24.7%), dan jumlah sel goblet (45.5%). Tidak terdapat perbedaan bermakna antara tingkat keparahan mata kering, nilai TBUT, nilai Schirmer basal, nilai Ferning, dan jumlah sel goblet dengan kadar feritin serum, durasi, dan frekuensi transfusi. Namun, terdapat hubungan yang bermakna antara tingkat keparahan mata kering dan usia (p = 0.014), serta nilai TBUT (p = 0.012) dan Schirmer (p = 0.014) dengan jenis kelamin. Penelitian ini memperlihatkan 14.3% subyek thalassemia mayor mengalami mata kering berdasarkan kriteria DEWS 2007. Kejadian mata kering pada thalassemia mayor tidak dipengaruhi oleh faktor transfusi dan kadar feritin serum, melainkan dipengaruhi oleh usia dan jenis kelamin.

---

This study is aimed to understand subjective complaints for dry eyes and disruption of component of tear fluid (lipid, aqueous, mucin) in patients with major thalassemia with a history of long-term blood transfusions and to analyse the correlation between serum ferritin level, duration and frequency of blood transfusion. This study is a cross-sectional study. The subject of this study is patients with major thalassemia age minimum of 10 years old and have had blood transfusion for at least 10 years. OSDI questionnaire, slit-lamp biomicroscopy examination, tear break up time (TBUT), and basal Schirmer test was used to assess dry eyes severity. Ferning and conjunctiva impression cytology examination was used to assess mucin quality and count the amount of goblet cells. The correlation analysis between the result of these assessments and serum ferritin level and duration and frequency of blood transfusion was done. In 77 subjects, the prevalence of dry eyes is 14.3%. There is a decrease in TBUT (39%), basal Schirmer (37.7%), Ferning (24.7%), and goblet cells (45.5%). There is no significant correlation between dry eyes severity and TBUT, basal Schirmer, Ferning, and the amount of goblet cells with serum ferritin level, duration, and frequency of blood transfusion. There is a significant correlation between dry eyes severity and patient s age (p = 0.014); TBUT (p = 0.012), as well as, Schirmer (p = 0.014) with sex. This study showed that 14.3% of patients with major thalassemia suffer from dry eyes with severity level grade 2 according to DEWS 2007. The incidence of dry eyes is not influenced by transfusion and serum ferritin level but is influenced by age and sex."

"Latar Belakang: Pencapaian target transfusi darah pada pasien thalassemia beta bergantung transfusi dipengaruhi oleh berbagai faktor diantaranya adalah genotip, hipersplenisme, kompatibilitas darah, kecukupan darah donor dan interval transfusi. Ukuran limpa dapat dijadikan salah satu indikator keberhasilan pencapaian target transfusi darah selain kadar hemoglobin.Tujuan: Mengetahui proporsi pasien yang mencapai target optimal kadar hemoglobin pra dan pascatransfusi, menentukan faktor-faktor yang terkait dengan pencapaian target kadar hemoglobin pra dan pascatransfusi dan menilai hubungan antara pencapaian target kadar hemoglobin pra dan pascatransfusi dengan ukuran limpa pada pasien dewasa thalassemia beta bergantung transfusi.Metode: Penelitian cohort retrospective dengan pengambilan 200 subjek secara total sampling pada pasien dewasa rawat jalan Poliklinik thalassemia Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo. Data dianalisis dari 110 subjek berupa anamnesis, pemeriksaan fisis dan laboratorium.Hasil: Sebanyak 200 pasien thalassemia beta bergantung transfusi yang rutin kontrol ke poliklinik thalassemia Kiara RSCM, diikuti secara kohort sejak bulan Juni 2017 sampai Juni 2018. 110 subjek penelitian memenuhi kriteria inklusi diantaranya subjek thalassemia beta mayor 53 (48,2%) dan beta HbE bergantung transfusi 57 (51,8%). Proporsi subjek yang mencapai target kadar Hb pratransfusi yaitu 18 (16,4%) dan 22 (20,0%) subjek yang mencapai target Hb pasca. Sebanyak 8 (7,3%) subjek mencapai target kadar Hb pra dan pascatransfusi darah. Faktor kecukupan darah donor berhubungan dengan pencapaian target kadar Hb pra dan pascatransfusi (p=0,008) yaitu subjek yang hanya memiliki selisih permintaan darah < 30ml/KgBB/tahun. Pada 93 subjek penelitian tahap 2, didapatkan perbedaan bermakna antara kelompok yang tercapai kadar Hb pra dan pascatransfusi darah dengan yang tidak tercapai terhadap delta ukuran limpa (p <0,001).Simpulan: Faktor kecukupan darah donor berhubungan dengan pencapaian target kadar hemoglobin pra dan pascatransfusi. Pencapaian target kadar hemoglobin pra dan pascatransfusi berhubungan dengan ukuran limpa.

---

Background: Achieving the target of blood transfusion in transfusion-dependent beta thalassemia patients is influenced by various factors including genotype, hypersplenism, blood compatibility, donor blood adequacy and transfusion interval. The size of the spleen can be one indicator of the success of achieving blood transfusion targets in addition to hemoglobin levels.

Objective: Determine the proportion of patients who achieve the optimal target hemoglobin level pre and post transfusion, determine the factors that are related to achieving pre and post transfusion hemoglobin levels and assess the relationship between achieving pre and post transfusion hemoglobin levels with spleen size in adult beta thalassemia transfusion dependent patients.

Methods: A cohort retrospective study, with total sampling of 200 adult thalassemia transfusion dependent patient at Cipto Mangunkusumo Hospital. Data taken from 110 eligible subject in the form of medical history, physical examination and laboratory.

Result: 200 transfusion-dependent beta thalassemia patients who routinely visit the RSCM thalassemia Kiara polyclinic, followed in cohort from June 2017 to June 2018. 110 study subjects fulfilled the inclusion criteria including 53 (48.2%) major beta thalassemia subjects and transfusion-dependent HbE beta 57 (51.8%). The proportion of subjects who achieved pre-transfusion Hb target levels was 18 (16.4%) and 22 (20.0%) subjects who achieved the post Hb target. A total of 8 (7.3%) subjects achieved pre and post transfusion Hb levels. The donor blood adequacy factor is related to the achievement of pre and post transfusion Hb target levels (p = 0.008), namely subjects who only have a blood demand difference of <30ml/KgBB/year. In 93 research subjects, there was a significant difference between groups who achieved pre and post-transfusion Hb levels with those that were not reached against the delta of spleen size (p <0.001).

Conclusion: Adequacy factor of donors blood is related to achieving target pre and post transfusion hemoglobin levels. The achievement of the target pre and post transfusion hemoglobin levels is related to the size of the spleen."