Latar belakang : Skleroderma adalah salah satu penyakit autoimun multifaktorial yang cukup jarang terjadi. Pasien yang mengalami skleroderma memiliki angka kesintasan yang kurang baik, dan data mengenai angka kesintasan serta faktor-faktor yg memengaruhinya pada berbagai penelitian menunjukkan hasil yang bervariasi. Selain itu juga masih belum ada data yang jelas mengenai angka kesintasan di Indonesia.Tujuan : Mengetahui kesintasan tiga tahun pasien skleroderma di Rumah Sakit Rujukan Tersier daerah Jakarta dan faktor-faktor yang memengaruhinya.Metode : Penelitian menggunakan desain kohort retrospektif di RS Cipto Mangunkusumo Jakarta, bulan Januari-September 2024. Kriteria inklusi penelitian ini adalah pasien diagnosis Skleroderma sesuai kriteria ACR EULAR 2013, umur diatas 18 tahun, dan berobat di RSCM dari tahun 2013 – 2021. Kriteria eksklusi penelitian ini adalah data pasien tidak lengkap dan rekam medis rusak. Faktor risiko yang diteliti pada penelitian ini antara lain jenis kelamin, usia saat didiagnosis, tipe penyakit skleroderma, adanya hipertensi pulmoner, adanya penyakit paru interstisial, adanya keterlibatan saluran cerna, adanya vaskulopati digiti, adanya anemia, serta adanya peningkatan kadar penanda inflamasi. Data diambil dari rekam medis, kemudian dilakukan pencatatan demografi serta faktor risiko yang sudah ditentukan. Data kemudian dilakukan analisis dengan metode Cox Regression. Nilai kesalahan yang dapat ditoleransi sebesar 5% (IK 95%) dengan nilai kemaknaan statistik apabila p-value < 0,05.Hasil : Sebanyak 153 pasien skleroderma masuk dalam penelitian ini. Kesintasan tiga tahun pasien sebesar 86,3% dengan mean survival sekitar 32 (31,6 – 34,2) bulan. Dari analisis multivariat diperoleh faktor risiko yang berhubungan dengan kesintasan tiga tahun adalah usia saat didiagnosis (p 0,010) dan adanya penyakit paru interstisial (p 0,031). Usia lebih dari 60 tahun meningkatkan risiko terjadinya kematian pasien skleroderma hampir 2 kali lipat dibandingkan pasien usia yang lebih muda [aHR 2,897 (1,518 - 5,530)]. Adanya penyakit paru interstisial menurunkan risiko kematian dalam tiga tahun sebanyak sekitar 40% dibandingkan dengan pasien tanpa penyakit paru interstisial [aHR 0,607 (0,386 - 0,954)]Kesimpulan : Kesintasan tiga tahun pasien skleroderma di RSCM masih baik, dengan usia saat didiagnosis dan kejadian penyakit paru interstisial merupakan faktor risiko independen terhadap kesintasan tiga tahun pasien skleroderma.

---

Background : Scleroderma is a multifactorial autoimmune disease that is quite rare. Patients with scleroderma have poor survival rates, and data on survival rates and factors that influence them in various studies show varying results. In addition, there is still no clear data on survival rates in Indonesia.

Objective : To determine the three-year survival of scleroderma patients at the Tertiary Referral Hospital in Jakarta and the factors that influence it.

Method : The study used a retrospective cohort design at Cipto Mangunkusumo Hospital, Jakarta, from January to September 2024. The inclusion criteria for this study were patients diagnosed with Scleroderma according to the ACR EULAR 2013 criteria, aged over 18 years, and treated at RSCM from 2013 to 2021. The exclusion criteria for this study were incomplete patient data and damaged medical records. The risk factors studied in this study included gender, age at diagnosis, type of scleroderma, pulmonary hypertension, interstitial lung disease, gastrointestinal involvement, digital vasculopathy, anemia, and increased levels of inflammatory markers. Data were taken from medical records, then demographics and predetermined risk factors were recorded. The data were then analyzed using the Cox Regression method. The tolerable error value was 5% (95% CI) with a statistical significance value if the p-value <0.05.

Result : A total of 153 scleroderma patients were included in this study. The three-year survival rate of patients was 86.3% with a mean survival of around 32 (31,6 – 34,2) months. From the multivariate analysis, the risk factors associated with three-year survival were age at diagnosed (p 0.010) and ILD (p 0.031). Age over 60 years increased the risk of death in scleroderma patients almost 2 times compared to younger patients [aHR 2.897 (1.518 - 5.530)]. The presence of ILD reduced the risk of death within three years by around 40% compared to patients without ILD [aHR 0.607 (0.386 - 0.954)]

Conclusion : The three-year survival of scleroderma patients at RSCM is good, with age at diagnosed and ILD occurrence being independent risk factors for the three-year survival of scleroderma patients..